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Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie 23 mit oder ohne ventrikuläre Noncompaction

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Brustschmerz

!

Dyspnoe

!

Synkope

Brustbeschwerden oder Palpitationen

(kardiovaskulär)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Palpitationen

(kardiovaskulär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Betablocker-Therapie

Erste pharmakologische Behandlungslinie mit Betablockern zur Reduzierung der Herzfrequenz, Verbesserung der diastolischen Füllung und Linderung von Brustschmerzen und Atemnot. Betablocker reduzieren auch den Sauerstoffbedarf des Herzens.

Medikamentös
2

Krankheitsmanagement und Überwachung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.

Medikamentös
3

Chirurgische Septummyektomie

Offene Herzoperation zur Entfernung eines Teils des verdickten Septums, das den Blutfluss blockiert, durchgeführt von erfahrenen Chirurgen in spezialisierten Zentren. Goldstandard für geeignete Patienten mit medikamentenrefraktären Symptomen.

Chirurgisch

Weitere Therapieoptionen

ICD-Implantation

Implantation eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators zur Primär- oder Sekundärprävention des plötzlichen Herztods, insbesondere indiziert bei Hochrisikopatienten mit signifikanten Risikofaktoren.

Prozedur

Aktivitätseinschränkung und Bewegungsberatung

Strukturierte Aktivitätseinschränkungen mit Vermeidung von intensiven Wettkampfsportarten und schwerem Krafttraining, mit Beratung zu sicheren Trainingsprogrammen, die die kardiovaskuläre Gesundheit erhalten, ohne Arrhythmien auszulösen.

Lebensstil

Regelmäßige kardiologische Überwachung

Fortlaufende Echokardiographie, EKG-Überwachung und regelmäßige Belastungstests zur Beurteilung der Krankheitsprogression, des Therapieansprechens und des Arrhythmierisikos. Kann eine ambulante Überwachung umfassen.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist familiäre hypertrophe Kardiomyopathie 23 mit oder ohne ventrikuläre Noncompaction C4225649?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.

Leitlinie2014
2

Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: Clinical perspectives. J Am Coll Cardiol. 2018;72(7):785-804.

Übersichtsarbeit2018
3

Liu Y, Chen J, Huang H, et al. Efficacy of medical therapy for hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Circulation. 2020;142(5):452-468.

Metaanalyse2020
4

Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al. 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm. 2019;16(11):e301-e372.

Übersichtsarbeit2019

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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