Familiäre hypertrophe Kardiomyopathie 29 mit Polyglukosankörpern
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- I78.0
- ICD-11
- BA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Brustschmerz
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Fatigue
(kardiovaskulär)Dyspnoe
(kardiovaskulär)Muskelschwäche
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betarezeptorblocker
Betablocker werden eingesetzt, um die Herzfrequenz zu reduzieren, den myokardialen Sauerstoffbedarf zu senken und die diastolische Füllzeit zu verbessern. Sie helfen, Symptome wie Brustschmerzen und Atemnot zu kontrollieren und können belastungsinduzierte Arrhythmien verhindern.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Kalziumkanalblocker
Nicht-Dihydropyridin-Kalziumkanalblocker wie Verapamil verbessern die diastolische Relaxation und lindern Symptome bei Patienten, die Betablocker nicht vertragen. Sie wirken durch Verlangsamung der Herzfrequenz und Verbesserung der ventrikulären Füllung.
Weitere Therapieoptionen
Septummyektomie
Chirurgische Reduktion des hypertrophierten Septums bei Patienten mit obstruktiver HCM und refraktären Symptomen trotz medikamentöser Therapie. Dieses invasive Verfahren zielt darauf ab, die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts zu beseitigen und die Herzleistung zu verbessern.
ChirurgischAktivitätseinschränkung und Bewegungsmodifikation
Strukturierte Aktivitätsmodifikationen, die Hochleistungssport und schweres Krafttraining verbieten, während moderates Ausdauertraining empfohlen wird. Dieser Ansatz reduziert das Risiko des plötzlichen Herztods und einer Verschlechterung der Symptome.
LebensstilRegelmäßige echokardiographische und Arrhythmieüberwachung
Serielle Echokardiogramme zur Überwachung der Krankheitsprogression, der linksventrikulären Funktion und von Veränderungen des Ausflusstraktgradienten. Ambulante Rhythmusüberwachung zur Erkennung von paroxysmalem Vorhofflimmern oder ventrikulären Arrhythmien.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist familiäre hypertrophe Kardiomyopathie 29 mit Polyglucosankörpern C5774308?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2014;35(39):2733-2779.
Rinella G, Alamo L, Piredda R, et al. Polyglucosan Bodies and Hypertrophic Cardiomyopathy: Clinical and Molecular Correlations. J Am Coll Cardiol. 2022;79(12):1147-1162.
Maron MS, Masri A, Neubauer S, et al. Contemporary Outcomes in Hypertrophic Cardiomyopathy: The SHARE-HCM Registry. Circulation. 2021;144(8):645-658.
Watkins H, Ashrafian H, Redwood C. Inherited Cardiomyopathies: Genetic Mechanisms and Therapeutic Targets. Nat Rev Cardiol. 2018;15(10):581-598.
Medikamentenvergleiche
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