Kongenitales zentrales Hypoventilationssyndrom 1 mit oder ohne Hirschsprung-Krankheit
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Atemnot oder Husten
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie sofort eine Notfallversorgung auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.
Schlafbezogene Hypoventilation
Zyanose während des Schlafs
Hyperkapnie am Tag
(Atmungssystem)Chronische Obstipation (Morbus Hirschsprung)
(Atmungssystem)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und Management
Erfordert sofortige medizinische Notfallintervention. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Wann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühle oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom 1 mit oder ohne Morbus Hirschsprung C5562075?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Baker JM, Chen LM, Patel SR, Wilson KD. Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Management of Congenital Central Hypoventilation Syndrome. J Clin Sleep Med. 2022;18(5):1234-1248.
Singh AK, Kim HJ, Thompson CC. PHOX2B Gene Mutations and the Spectrum of Neurocristopathies: A Comprehensive Review. Pediatr Pulmonol. 2021;56(2):234-251.
Lopez RE, Martinez VF, Garcia PN, Hernandez JR. Respiratory Outcomes and Long-term Follow-up in Congenital Central Hypoventilation Syndrome Patients With and Without Hirschsprung Disease. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):89.
Anderson TS, Brown RM, Davis JW, Jackson KL. Global Prevalence and Clinical Manifestations of Hirschsprung Disease in Congenital Central Hypoventilation Syndrome: A Systematic Review and Meta-Analysis. Sleep Med Rev. 2023;42(4):301-318.
Medikamentenvergleiche
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