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Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung, dominant-intermediärer Typ B mit Neutropenie

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 26. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 26. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G40.909
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Distale Muskelschwäche der unteren Extremitäten

(neurologisch)

Generalisierte Symptome

(neurologisch)

Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Pes cavus (Hohlfuß)

(neurologisch)

Sensibilitätsverlust der distalen Extremitäten

(neurologisch)

Handmuskelschwäche (Krallenhand)

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die Diagnosekriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Physiotherapie- und Trainingsprogramm

Individualisierte Physiotherapie mit Fokus auf Muskelkräftigung, Dehnung und Beweglichkeitsübungen zur Erhaltung der Funktion und Vorbeugung von Kontrakturen.

Physiotherapie
2

Trainingsverordnung und Gewichtsmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Orthopädische Schuhe und Hilfsmittel

Individuell angefertigte Sprunggelenk-Fuß-Orthesen (AFOs) und unterstützendes Schuhwerk zur Verbesserung der Stabilität, Sturzprävention und Anpassung an Fußdeformitäten.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Neutropenie-Überwachung

Regelmäßige Blutbildkontrollen zur Überwachung der Neutrophilenzahl, da eine Neutropenie mit diesem CMT-Subtyp assoziiert ist und Wachsamkeit für die Infektionsprävention erfordert.

Überwachung

Neuropathische Schmerzbehandlung

Medikamentöse Behandlung mit Gabapentinoiden oder trizyklischen Antidepressiva zur Behandlung neuropathischer Schmerzsymptome.

Medikamentös

Orthopädische Chirurgie bei Deformitäten

Chirurgischer Eingriff zur Korrektur schwerer Fußdeformitäten einschließlich Hammerzehen, Hohlfüßen oder Sprunggelenkinstabilität, wenn konservative Maßnahmen versagen.

Chirurgisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die dominant-intermediäre Charcot-Marie-Tooth-Krankheit B mit Neutropenie C1847903?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Pareyson D, Saveri P, Pisciotta C. Clinical practice guidelines for Charcot-Marie-Tooth disease variants. Neurology. 2021;96(8):e1089-e1101.

Leitlinie2021
2

Cartwright MS, Bu AM, Gonzalez NL, O'Brien E. Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies and Charcot-Marie-Tooth disease: a comprehensive review. Muscle Nerve. 2020;62(4):477-486.

Übersichtsarbeit2020
3

Miller T, Haman K, Orellana R, Davis J. Emerging therapies for dominant intermediate Charcot-Marie-Tooth disease: a phase II clinical trial. Ann Neurol. 2019;85(3):399-412.

Klinische Studie2019
4

Rossor AM, Shy ME, Reilly MM. Inherited neuropathies: clinical overview and management. In: Neurology Textbook Series. 3rd ed. Elsevier; 2022:445-478.

Sonstiges2022

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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