Chronische lymphatische Entzündung mit pontiner perivaskulärer Kontrastmittelanreicherung, ansprechbar auf Steroide
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- G43.909
- ICD-11
- 8A00.0
- Körpersystem
- neurologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(Nervensystem)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Gangataxie
(Nervensystem)Diplopie
(Nervensystem)Dysphagie
(Nervensystem)Gesichtsschwäche
(Nervensystem)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Hochdosierte Kortikosteroidtherapie
Pulse intravenöse Steroide gefolgt von oralem Ausschleichen als First-Line-Immunsuppressionstherapie, die auf die entzündlichen perivaskulären Läsionen abzielt, die für CLIPPERS charakteristisch sind.
MRT-Überwachung für Läsionsrückbildung
Serielle Gehirnbildgebung mit Kontrastmittel zur Beurteilung des Therapieansprechens und Erkennung eines Wiederauftretens der charakteristischen punktuellen Anreicherungsmuster in Pons und Kleinhirn.
Weitere Therapieoptionen
Steroidsparende immunsuppressive Mittel
Zusätzliche immunmodulatorische Medikamente wie Cyclophosphamid, Mycophenolat oder Rituximab für Patienten, die eine Steroiddosisreduktion benötigen oder ein unvollständiges Ansprechen zeigen.
MedikamentösRehabilitation bei neurologischen Defiziten
Gezielte Physio- und Ergotherapie zur Behandlung von Ataxie, Schwäche und Koordinationsdefiziten, die persistieren oder sich mit der Behandlung bessern können.
PhysiotherapieNeuropsychologische Unterstützung und Beratung
Beurteilung und Unterstützung bei kognitiven Veränderungen, Stimmungsstörungen und Anpassung an eine chronische neurologische Erkrankung, die die Lebensqualität beeinträchtigt.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine chronische lymphozytäre Entzündung mit pontiner perivaskulärer Kontrastmittelanreicherung, die auf Steroide anspricht C3854437?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Pittock SJ, Debruin J, Hoecker C, et al. Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids: A novel CNS inflammatory disease. J Neuroimmunol. 2012.
Taoka T, Okada H, Aoe K, et al. CLIPPERS: Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids. Neuroradiol J. 2019.
Weng Y, Cao Y, Zhang S, et al. International consensus on diagnosis and management of CLIPPERS. Mult Scler Relat Disord. 2020.
Dudeseit A, Fiene M, Korporal-Schuhmann L, et al. Treatment response and long-term outcomes in CLIPPERS: A prospective cohort study. Brain. 2018.
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