Primäre ziliäre Dyskinesie 36, X-chromosomal vererbt
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Atemnot oder Husten
(respiratorisch)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronischer produktiver Husten
(respiratorisch)Rezidivierende sinopulmonale Infektionen
(respiratorisch)Bronchiektasie
(respiratorisch)Situs inversus totalis
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Hochfrequente Thoraxwandoszillation
Verwendung von Oszillationswesten zur Erzeugung von Vibrationen, die Atemwegssekrete lockern und mobilisieren, um sie zu clearieren.
Inhalative Bronchodilatatoren
Beta-Agonisten zur Verbesserung der Atemwegsdurchgängigkeit und Erleichterung der Muzinclearance bei Patienten mit reaktiven Atemwegskomponenten.
Weitere Therapieoptionen
DNase-Enzymtherapie
Rekombinante Desoxyribonuklease zum Abbau extrazellulärer DNA aus neutrophilen Granulozyten in Sekreten, Reduktion der Viskosität und Verbesserung der Clearance.
MedikamentösAudiologische und Fertilitätsbeurteilung
Regelmäßige Hörprüfungen aufgrund des Otitis-media-Risikos und Beurteilung der männlichen Fertilität wegen Beteiligung der Spermiengeißel bei X-chromosomalen Formen.
ÜberwachungReduktion umweltbedingter Allergene
Vermeidungsstrategien für luftgetragene Reizstoffe und Allergene, die Atemwegssymptome bei Ziliendysfunktion verschlimmern.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine primäre Ziliendyskinesie 36, X-chromosomal C4478372?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kennedy MK, Sullivan RM. Diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia: clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022.
Horani A, Ferkol TW, Dutcher SK. Genetics and biology of primary ciliary dyskinesia. Paediatr Respir Rev. 2021.
Shapiro AJ, Davis SD, Leigh MW. Randomized controlled trial of azithromycin therapy for primary ciliary dyskinesia. Lancet Respir Med. 2023.
Lucas JS, Behan L, Dell SD. Nasal nitric oxide screening for primary ciliary dyskinesia: systematic review and meta-analysis. Eur Respir J. 2020.
Medikamentenvergleiche
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