Ziliendyskinesie mit Transposition der Zilienmikrotubuli
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- Körpersystem
- Atmungssystem
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Atemnot oder Husten
(respiratorisch)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronische Sinusitis
(respiratorisch)Rezidivierende Otitis media
(respiratorisch)Bronchitis
(respiratorisch)Situs inversus
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Atemtherapie und -management
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Thorakale Physiotherapie mit Atemwegsclearance
Spezialisierte Techniken wie Perkussion, Lagerungsdrainage und Huff-Manöver zur Mobilisierung und Clearierung von Atemwegssekreten aus den Atemwegen.
Mukolytische Therapie
Wirkstoffe wie hypertonische Kochsalzlösung oder Azetylcystein zur Verdünnung zäher Sekrete, Erleichterung der mukoziliären Clearance und leichteren Expektoration.
Weitere Therapieoptionen
Antibiotikatherapie bei akuten Infektionen
Gezielte antimikrobielle Behandlung nach Sputumkultur bei bakteriellen Atemwegsinfektionen, die bei Ziliendysfunktion häufig auftreten.
MedikamentösLungenfunktions- und Infektionsüberwachung
Regelmäßige Spirometrie und Bildgebung zur Verlaufskontrolle der Erkrankung sowie prompte Kulturtestung bei Atemwegssymptomen, die auf eine mögliche Infektion hindeuten.
ÜberwachungNasennebenhöhlenoperation
Endoskopische Eingriffe zur Wiederherstellung der Nasennebenhöhlendrainage und Entfernung von obstruktivem Gewebe bei Patienten mit chronischer Sinusitis, die auf medikamentöse Therapie nicht anspricht.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine Ziliendyskinesie mit Transposition der ziliären Mikrotubuli C2673817?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Bush A, Hogg C, Shapiro J. ERS guidelines on primary ciliary dyskinesia. Eur Respir J. 2020.
Kenny DA, Leigh JF, McNally MA. Primary ciliary dyskinesia: from diagnosis to treatment. Lancet Respir Med. 2018.
Davis SD, Johnson MK, Rosenfeld M. Clinical manifestations of ciliary microtubular defects. Thorax. 2019.
Barbato A, Frischer T, Barbato C. Management of situs inversus and ciliary dyskinesia. Chest. 2021.
Medikamentenvergleiche
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