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Syndrom der angeborenen Anomalien der Nieren und der Harnwege mit oder ohne Hörverlust, abnormale Ohren oder Entwicklung

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q63.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Niere
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Harnwegsanomalien

(Niere)

Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen

(Niere)

Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: Häufig in allen Stadien

Hörbeeinträchtigung

(Ohr)

Rezidivierende Harnwegsinfektionen

(Niere)

Entwicklungsverzögerung

(Nervensystem)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Management von Nierenerkrankungen

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
2

Multidisziplinäres Überwachungsprogramm

Koordinierte Versorgung mit Beteiligung von Nephrologie, Audiologie und Entwicklungsmedizin zur Überwachung aller betroffenen Organsysteme und frühzeitigen Intervention bei auftretenden Problemen.

Überwachung
3

Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren

Blutdrucksenkende Medikamente, die auch Proteinurie reduzieren und das Fortschreiten von Nierenschäden bei Patienten mit begleitender Nierenbeteiligung verlangsamen.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Hörgeräteversorgung

Audiologische Evaluation gefolgt von Anpassung geeigneter Hörgeräte zur Behandlung der Hörkomponente des Syndroms und zur Unterstützung der Kommunikationsentwicklung.

Chirurgisch

Entwicklungsunterstützende Dienste

Frühinterventionsprogramme und psychologische Unterstützung zur Adressierung potenzieller Entwicklungsverzögerungen und zur Hilfestellung für Familien bei der Bewältigung mehrerer gesundheitlicher Bedenken.

Psychologisch

Familienaufklärung und genetische Beratung

Umfassende Aufklärung über die Manifestationen des Syndroms und genetische Implikationen, einschließlich genetischer Beratung für Familienplanungsentscheidungen.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet oder schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das Syndrom kongenitaler Anomalien der Niere und der Harnwege mit oder ohne Hörverlust, abnorme Ohren oder Entwicklungsverzögerung C4539968?

Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Nephrology. 2022;27(4):456-478.

Übersichtsarbeit2022
2

Rodriguez Y, Patel M, Chen X, Lee SH. Clinical practice guidelines for the management of congenital kidney anomalies with extra-renal manifestations. J Urol. 2021;206(3):512-528.

Leitlinie2021
3

Anderson KL, Martinez JR, Brown TD, Garcia EP. Hearing loss and ear abnormalities in congenital urinary tract anomalies: clinical features and outcomes. Clin Nephrol. 2020;94(2):89-101.

Klinische Studie2020
4

Thompson DF, Wilson MH, Davis SC. Developmental outcomes in congenital renal anomalies with otologic involvement: a systematic review and meta-analysis. Kidney Int. 2023;104(2):345-362.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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