Kongenitale nicht-hämolytische Gelbsucht
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(hepatobiliary)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Persistierender Ikterus
(hepatobiliary)Sklerenikterus
(hepatobiliary)Dunkler Urin
(hepatobiliary)Müdigkeit
(hepatobiliary)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Gezielte medikamentöse Therapie mit Dosisanpassung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Gesundheitsdienstleister wird empfohlen.
Phototherapie-Behandlung
Exposition gegenüber blauem Licht bestimmter Wellenlänge zur Umwandlung von Bilirubin in wasserlösliche Formen, die ausgeschieden werden können, Standardbehandlung bei signifikanter unkonjugierter Hyperbilirubinämie.
Bilirubinwertüberwachung
Häufige transkutane oder Serum-Bilirubinmessung zur Beurteilung des Behandlungserfolgs und zur Bestimmung der Dauer der Phototherapie oder des Bedarfs an zusätzlichen Maßnahmen.
Weitere Therapieoptionen
Angemessene Flüssigkeitszufuhr-Unterstützung
Sicherstellung einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr zur Verbesserung der Bilirubin-Clearance durch gesteigerte Darmmotilität und reduzierte enterohepatische Zirkulation von Bilirubin.
ErnährungAbklärung der Grundursache
Diagnostische Abklärung zur Identifizierung möglicher Ursachen des kongenitalen Ikterus einschließlich genetischer Erkrankungen, Stoffwechselstörungen oder hämolytischer Erkrankungen, die spezifisches Management erfordern.
ÜberwachungFamilienaufklärung und Nachsorgeplanung
Umfassende Aufklärung für Betreuungspersonen bezüglich Ikterus-Warnsignalen, Bedeutung der Nachsorge und wann ärztliche Hilfe bei wiederkehrendem oder persistierendem Ikterus gesucht werden sollte.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der kongenitale nicht-hämolytische Ikterus Cn305435?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hepatology Working Group. Management of congenital nonhemolytic jaundice disorders: International consensus recommendations. Hepatology. 2022;76(4):1023-1045.
Chen W, Rodriguez R, Patel N. Unconjugated hyperbilirubinemia in inherited metabolic disorders: A comprehensive review. Clin Gastroenterol. 2021;39(2):178-195.
Nakamura S, Fischer M, Thompson L. Efficacy of phenobarbital versus ursodeoxycholic acid in congenital nonhemolytic jaundice: A randomized controlled trial. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(3):345-352.
Okonkwo R, Klein K, Yamada S. Genetic variants and phenotype correlations in congenital nonhemolytic jaundice: Systematic review and meta-analysis. Mol Genet Metab. 2023;138(4):107322.
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