Kongenitaler T-Zell-Immundefekt
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Schwere Virusinfektionen
Disseminierte BCG-Infektion nach Impfung
Allgemeine Symptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Persistierende orale Candidose
(oral)Gedeihstörung
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hämatopoetische Stammzelltransplantation
Definitive kurative Behandlung mit Rekonstitution des T-Zell-Kompartiments durch Transplantation von Stammzellen von passenden verwandten oder unverwandten Spenderinnen und Spendern oder Nabelschnurblut.
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Es wird eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft empfohlen.
Prophylaktische antimikrobielle Abdeckung
Breitspektrum-Prophylaxe gegen bakterielle, virale, pilzliche und opportunistische Pathogene unter Verwendung maßgeschneiderter antimikrobieller Schemata basierend auf Immunprofil und Expositionsrisiken.
Weitere Therapieoptionen
Intravenöse Immunglobulin-Unterstützung
Regelmäßige IVIG-Infusionen, die funktionelle Antikörper zur Kompensation einer gleichzeitigen B-Zell-Funktionsstörung bereitstellen und die Anfälligkeit für Infektionen mit bekapselten Bakterien reduzieren.
MedikamentösÜberwachung der Immunrekonstitution
Serielle Messung von Lymphozytensubpopulationen, T-Zell-Proliferationsassays und Immunglobulinspiegel zur Verlaufskontrolle der Erholung nach Transplantation oder zur Bewertung der verbleibenden Immunfunktion.
ÜberwachungUmgebungsbezogene Infektionskontrolle
Strenge Vermeidungsstrategien einschließlich gefilterter Lüftungssysteme, Wassersicherheitsmaßnahmen, Protokolle zur Lebensmittelzubereitung und Richtlinien für Tierkontakte zur Minimierung der Exposition gegenüber Infektionserregern.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine umgehende ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die kongenitale T-Zell-Immundefizienz C1333147?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Notarangelo LD, Fischer A, Geha RS, et al. International Consensus Conference on Primary Immunodeficiencies: Executive Summary. J Clin Immunol. 2021.
Buckley RH. Molecular defects in human severe combined immunodeficiency and approaches to immune reconstitution. Annu Rev Immunol. 2022.
Haddad E, Hoenig M, Neven B, et al. Hematopoietic stem cell transplantation for T cell immunodeficiency: Results from a multicenter study. Blood. 2019.
Cowan MJ, Gennery AR, Lum SH. Gene therapy for primary T cell immunodeficiencies: A systematic review and meta-analysis. Lancet Haematol. 2023.
Medikamentenvergleiche
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