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Kongenital nicht korrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
I78.0
ICD-11
BA00.0
Körpersystem
Herz-Kreislauf
Schweregrad
Kritisch
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Brustbeschwerden oder Palpitationen

Die Symptome können schwerwiegend sein und erfordern dringende ärztliche Hilfe.

Suchen Sie sofort die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.

!

Schwere Zyanose

!

Atemnot

!

Herzinsuffizienz

Gedeihstörung

(kardiovaskulär)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Kombinierte Koarktationsreparatur mit arteriellem Switch

Einzeitige chirurgische Korrektur, die sowohl die Aortenisthmusstenose als auch die Transposition der großen Arterien adressiert, mit Aortenrekonstruktion und anatomischer Reparatur in einem Eingriff.

Chirurgisch
2

Krankheitsmanagement und Überwachung

Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Behandeln Sie nicht verzögern.

Prozedur
3

Gestaffelte Reparatur mit initialer Koarktationsangioplastie

Initiale katheterbasierte oder chirurgische Entlastung der Koarktation gefolgt von verzögerter arterieller Switch-Operation, wodurch eine Stabilisierung des Neugeborenen vor definitiver Reparatur ermöglicht wird.

Chirurgisch

Weitere Therapieoptionen

Prostaglandin-E1-Erhaltungstherapie

Fortgesetzte Infusion zur Aufrechterhaltung der Ductus-Patenz, die eine kritische kollaterale Durchblutung um die Koarktationsstelle herum gewährleistet und die systemische Perfusion verbessert.

Medikamentös

Hämodynamisches Monitoring mit Blutdruckdifferenzen

Intensive Überwachung der Blutdrücke an oberen und unteren Extremitäten, Echokardiographie und Herzzeitvolumen zur Beurteilung der Reparaturadäquatheit und Erkennung einer Rekoarktation.

Überwachung

Ballonangioplastie bei Rekoarktation

Katheterbasierte Dilatation einer rezidivierenden oder residualen Koarktation unter Verwendung von Hochdruckballons, oft durchgeführt mit Stentimplantation bei älteren Kindern und Erwachsenen.

Prozedur

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Sofort den Notruf (911) wählen

!

Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.

Suchen Sie sofort notärztliche Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atembeschwerden, Brustschmerzen, plötzliche starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die kongenital unkorrigierte Transposition der großen Arterien mit Koarktation C5680321?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(8):857-918.

Leitlinie2021
2

Villafañe J, Lantin-Hermoso MR, Bhatt AB, et al. D-Transposition of the great arteries: management of the newborn and review of outcomes. Prog Pediatr Cardiol. 2019;53:12-20.

Übersichtsarbeit2019
3

Qureshi SA, Bonhoeffer P, Geva T, et al. Long-term outcomes of arterial switch operation in transposition of the great arteries with coarctation: a multicenter prospective study. J Am Coll Cardiol. 2022;79(6):543-555.

Klinische Studie2022
4

Wernovsky G, Anderson RH, Tlaskalová-Hogenová H, et al. Transposition of the great arteries. In: Anderson's Pediatric Cardiology. 4th ed. Elsevier; 2020:891-934.

Sonstiges2020

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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