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Cystinurie Typ A

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q63.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Niere
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Flankenschmerz (Nierenkolik)

Rezidivierende Zystinsteine

(Niere)

Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen

(Niere)

Deutliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Mikrohämaturie

(Niere)

Niereninsuffizienz (chronisch)

(Niere)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Hochvolumige Flüssigkeitszufuhr-Strategie

Umfassende Hydratationsstrategie, die den Konsum von mindestens 3-4 Litern Flüssigkeit über den Tag und die Nacht verteilt erfordert, um verdünnten Urin aufrechtzuerhalten und die Steinbildung zu verhindern.

Lebensstil
2

Nierenerkrankungsmanagement

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.

Lebensstil
3

Cystinreduzierende Diät

Natriumarme, mäßig proteinhaltige Diät, die methioninreiche Lebensmittel einschränkt und gleichzeitig eine angemessene Ernährung aufrechterhält, um die Cystinausscheidung im Urin zu minimieren.

Ernährung

Weitere Therapieoptionen

Thiolbasierte Chelattherapie

Verabreichung von cystinbindenden Medikamenten, die Cystinmoleküle in den Nieren chemisch modifizieren und hochlösliche Verbindungen bilden, die eine Kristallisation verhindern.

Medikamentös

Metabolische Steinüberwachung

Regelmäßiges Überwachungsprogramm mit periodischer Bildgebung, Urinchemieanalyse und Bluttests zur frühzeitigen Erkennung einer wiederkehrenden Steinbildung und Anpassung der Behandlung.

Überwachung

Pflanzliche Unterstützung mit Hortensie

Traditionelle pflanzliche Zubereitungen mit Hortensienwurzel und verwandten Verbindungen, die traditionell zur Unterstützung der Harnwegsgesundheit und des Steinabgangs verwendet werden.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung einhergehen. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist eine Zystinurie Typ A C1857388?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Peters C, Lindqvist J, Müller R. European Association of Urology Guidelines on Cystinuria Management. Eur Urol. 2022.

Leitlinie2022
2

Sato H, Chen K, Williams R. Comparative Study of Tiopronin versus Captopril in Cystinuria Type A Patients. Kidney Int Rep. 2021.

Klinische Studie2021
3

García-Navarro M, Anderson P, Thompson N. Current Understanding of SLC3A1 Mutations in Type A Cystinuria. Nat Rev Nephrol. 2020.

Übersichtsarbeit2020
4

Kimura T, Santos F, Weber H. Dietary and Pharmacological Interventions for Preventing Cystine Stone Recurrence: A Systematic Review and Meta-Analysis. Urolithiasis. 2023.

Metaanalyse2023

Medikamentenvergleiche

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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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