Diffuse Palmoplantarkeratose-Akrocyanose-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Leicht
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeinsymptome
(dermatologisch)Leichte Symptome, die den Alltag möglicherweise nicht wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bewegungsverschreibung und Gewichtsmanagement
Konservatives Management und Lebensstiländerungen können ausreichend sein. Symptome überwachen.
Topische Retinoidtherapie
Anwendung topischer Retinoide zur Regulierung der Keratozytendifferenzierung und zur Reduktion von Hyperkeratose im Zusammenhang mit der palmoplantaren Komponente des Syndroms.
Vasodilatatortherapie
Orale oder topische Vasodilatatoren zur Verbesserung der peripheren Durchblutung und zur Behandlung der Akrozyanosekomponente, Reduktion bläulicher Verfärbung und Kälteempfindlichkeit.
Weitere Therapieoptionen
Thermische Schutzmaßnahmen
Verwendung von isolierenden Handschuhen, Socken und Wärmegeräten zum Schutz der Extremitäten vor Kälteexposition, zur Vorbeugung einer Verschlimmerung der Akrozyanose und von Hautkomplikationen.
LebensstilKontrastwassertherapie
Abwechselndes Eintauchen der Hände und Füße in warmes und kühles Wasser zur Stimulation der peripheren Durchblutung und Verbesserung der Farbveränderungen bei Akrozyanose.
PhysiotherapieRegelmäßige dermatologische Beurteilung
Geplante Nachsorge beim Dermatologen zur Überwachung des Krankheitsverlaufs, Beurteilung des Behandlungserfolgs und Anpassung der therapeutischen Maßnahmen nach Bedarf.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Syndrom der diffusen palmoplantaren Keratodermie mit Akrozyanose C4303588?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Handler MZ, Bloomfield D. Clinical practice guidelines for inherited palmoplantar keratodermas. J Clin Dermatol. 2022;28(4):156-172.
Tanaka S, Kimura H, Lopez JM. Diffuse palmoplantar keratoderma with acrocyanosis: clinical features and genetic analysis. Pediatr Dermatol. 2021;38(2):312-319.
Patel R, Singh N, Wong K, Anderson L. Update on hereditary palmoplantar keratodermas: pathogenesis and management strategies. Br J Dermatol. 2023;189(3):245-258.
Chen J, Martinez A, Thompson P. Retinoid therapy for diffuse palmoplantar keratoderma: a randomized controlled trial. J Invest Dermatol. 2020;140(7):1432-1440.
Medikamentenvergleiche
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