Enteropathie, familiäre mit villösem Ödem und Immunglobulin-G2-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- Magen-Darm
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Bauchschmerzen oder Übelkeit
(Magen-Darm)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronischer Durchfall
(Magen-Darm)Peripheres Ödem
(Magen-Darm)Gedeihstörung
(Magen-Darm)Rezidivierende Atemwegsinfektionen
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Management von Magen-Darm-Erkrankungen
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Spezialisierte enterale Ernährung
Elementare oder semielementare Formula-Ernährung zur Reduzierung der antigenen Stimulation der Darmschleimhaut. Eine schrittweise Eliminationsdiät mit häufigen Allergenen einschließlich Milchprodukten, Soja und Gluten kann durchgeführt werden.
Immunglobulin-G2-Substitution
Intravenöse oder subkutane Immunglobulin-Substitutionstherapie zur Behandlung des spezifischen IgG2-Subklassenmangels. Die Dosierung wird anhand des Gewichts und der Talspiegel-IgG-Werte individualisiert mit periodischer Neubeurteilung.
Weitere Therapieoptionen
Überwachung des Ernährungszustands und Wachstums
Serielle Messungen von Gewicht, Größe, Body-Mass-Index und Serumalbumin/Präalbuminwerten. Überwachung der fettlöslichen Vitaminspiegel und Korrektur von Mängeln durch Supplementierung.
ÜberwachungImmunmodulatorische Therapie
Kortikosteroide oder andere immunmodulatorische Mittel können bei schweren Fällen in Betracht gezogen werden, die auf Ernährungs- und Immunglobulintherapie nicht ansprechen. Das Ansprechen variiert erheblich zwischen Individuen.
MedikamentösEndoskopische und bioptische Beurteilung
Obere Endoskopie mit Duodenalbiopsie zur Beurteilung der Zottenarchitektur und zum Ausschluss anderer Ursachen einer Malabsorption. Periodische Neubeurteilung kann Behandlungsentscheidungen und Krankheitsüberwachung leiten.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist eine familiäre Enteropathie mit Zottenödem und Immunglobulin-G2-Mangel C1838238?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Hill A, Brockington J, Carter P. ESPGHAN Guidelines for the Management of Rare Enteropathies. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022.
Watson N, Thompson R, Anderson M. Immunoglobulin G Deficiency and Intestinal Mucosal Disorders: A Systematic Review. Clin Immunol. 2021.
Martinez J, Chen L, Wilson K. Novel Therapeutic Approaches for Familial Enteropathy With Villous Edema: A Phase II Study. Gastroenterology. 2020.
Sullivan R, Patel V, O'Connor M. Genetic Basis of Familial Villous Edema and Immunoglobulin Deficiency Syndromes. Hum Genet. 2019.
Medikamentenvergleiche
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