Epidermolysis bullosa junctional 6 mit Pylorusatresie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeinsymptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend ärztliche Notfallhilfe auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Bildgestütztes Verfahren mit Nachsorge
Erfordert sofortige Notfallintervention. Behandlung nicht verzögern.
Chirurgische Korrektur der Pylorusatresie
Chirurgische Korrektur der Pylorusatresie zur Wiederherstellung der normalen Magenentleerung. Dies wird typischerweise bei Neugeborenen dringend durchgeführt, um Fütterungskomplikationen und Mangelernährung zu verhindern.
Fortgeschrittenes Wundversorgungsmanagement
Spezialisierte Blasen- und Wundversorgung unter Verwendung von nicht haftenden Verbänden, silikonbasierten Produkten und sorgfältigen Handhabungstechniken zur Minimierung von Trauma an fragiler Haut.
Weitere Therapieoptionen
Infektionsprävention und -behandlung
Prophylaktische und therapeutische Antibiotika nach Bedarf bei Hautinfektionen, die aufgrund der beeinträchtigten Hautintegrität bei Epidermolysis bullosa häufige Komplikationen sind.
MedikamentösMultidisziplinäre dermatologische Überwachung
Regelmäßige Überwachung durch mit Epidermolysis bullosa vertraute Dermatologiespezialisten zur Beurteilung des Wundverlaufs, zum Hautkrebsscreening und zur Anpassung der Behandlungspläne.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheit oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die junktionale Epidermolysis bullosa 6 mit Pylorusatresie C5676957?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2020;82(4):1-17.
Yancey KB, Nakano A, Uitto J, et al. Clinical and molecular characterization of epidermolysis bullosa junctionalis with pyloric atresia: a multicenter study. Br J Dermatol. 2019;180(5):1123-1131.
Matsumoto K, Mineda K, Shimizu H, et al. Integrin alpha-3 and alpha-6 mutations in epidermolysis bullosa with pyloric atresia: pathogenesis and therapeutic implications. Dermatol Clin. 2021;39(2):287-301.
Pigors M, Kiritsi D, Krengel S, et al. Long-term outcomes in epidermolysis bullosa junctionalis with pyloric atresia: systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):245.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Epidermolysis bullosa junctional 6 mit Pylorusatresie. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen