Epidermolysis bullosa simplex 1d, generalisiert mittel bis schwer, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(Haut)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Medikamentöse Therapie und klinische Überwachung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Schützende Hautpflege und Verbände
Verwendung weicher silikonbasierter Verbände, Schutzkleidung und Polsterung zum Schutz der Haut vor Reibung und Trauma bei gleichzeitiger Ermöglichung der Heilung.
Topischer Barriereschutz und Moisturisierung
Regelmäßige Anwendung von petrolatumhaltigen Salben, Zinkoxidcremes und Barrierfilmen zur Aufrechterhaltung der Hautfeuchtigkeit und Reduktion mechanischen Traumas.
Weitere Therapieoptionen
Systemische entzündungshemmende Therapie
Orale Tetracycline oder andere entzündungshemmende Mittel können bei einigen Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Erkrankung die Blasenbildung reduzieren.
MedikamentösEiweißreiche Ernährungsunterstützung
Erhöhte Proteinzufuhr und Mikronährstoffergänzung einschließlich Zink, Vitamin C und Vitamin E zur Unterstützung der Wundheilung und Hautintegrität.
ErnährungChirurgischer Eingriff bei Kontrakturen
Lösung von Hautkontrakturen, die sich insbesondere um Gelenke herum entwickeln können, zusammen mit Physiotherapie zur Aufrechterhaltung des Bewegungsumfangs nach der Operation.
ChirurgischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallambulanz auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Epidermolysis bullosa simplex 1D, generalisiert intermediär oder schwer, autosomal-rezessiv, C3715082?
Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen