Epidermolysis bullosa simplex 5c mit Pylorusatresie
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Generalisierte Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Versorgung erfordern.
Suchen Sie umgehend eine Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ambulanter Eingriff mit Überwachung
Erfordert eine sofortige notfallmedizinische Behandlung. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Chirurgische Korrektur der Pylorusatresie
Notfallmäßige chirurgische Versorgung des durch eine Pylorusatresie verursachten Magenausgangsverschlusses, in der Regel mittels Duodenoduodenostomie oder Gastrojejunostomie zur Wiederherstellung der Darmkontinuität.
Management der Wund- und Blasenversorgung
Sorgfältiges Wundversorgungsprotokoll bei blasenbildenden Läsionen, einschließlich schonender Handhabung, nichtadhärenter Verbände und Vorbeugung von Sekundärinfektionen bei fragiler Haut.
Weitere Therapieoptionen
Schmerztherapie
Systematische Schmerzkontrolle bei Blasenbildung und Wundversorgung unter Einsatz altersgerechter Analgetika und lindernder Maßnahmen während des Verbandswechsels.
MedikamentösErnährungsunterstützung und Optimierung der Nahrungszufuhr
Hochkalorische Ernährungsunterstützung zum Ausgleich des erhöhten Energieverbrauchs durch die Wundheilung und zur Vorbeugung einer Gedeihstörung bei betroffenen Säuglingen und Kindern.
ErnährungDermatologische Überwachung
Regelmäßige dermatologische Nachsorge zur Überwachung der Hautintegrität, zur Beurteilung von Sekundärinfektionen und zur Anpassung der Wundversorgungspläne im Heilungsverlauf.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheit oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Epidermolysis bullosa simplex 5C mit Pylorusatresie C2677349?
Bitte konsultieren Sie für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RAJ. Consensus guidelines for the diagnosis and management of epidermolysis bullosa simplex. J Am Acad Dermatol. 2020;82(4):845-858.
Bolling MC, Jonkman MF. Plectin-associated epidermolysis bullosa with pyloric atresia. Br J Dermatol. 2019;181(2):268-277.
Natsuga K, Nishie W, Akiyama M. Genotype-phenotype correlation in epidermolysis bullosa simplex with pyloric atresia. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1120-1127.
Koga H, Hashimoto T, Shimizu H. Treatment outcomes in epidermolysis bullosa simplex: A systematic review and meta-analysis. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):312.
Medikamentenvergleiche
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