Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeine Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.
Hohes Fieber
Neurologische Verschlechterung
Hepatosplenomegalie
(hepatobiliär)Erhöhtes Serumferritin
(metabolisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Chemotherapie nach dem HLH-94/2004-Protokoll
Etoposidbasiertes Chemotherapieschema gemäß den HLH-Behandlungsprotokollen zur Unterdrückung des hyperinflammatorischen Zustands und zur Kontrolle der hämophagozytischen Aktivität.
Elektiver Eingriff mit Versorgung vor und nach dem Eingriff
Erfordert eine sofortige notfallmedizinische Intervention. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Immunmodulatorische Therapie
Hochdosierte Kortikosteroide, in der Regel Dexamethason, mit oder ohne Ciclosporin A zur raschen Krankheitskontrolle bei hämophagozytischer Lymphohistiozytose.
Weitere Therapieoptionen
Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation
Kurative Behandlung mit chemotherapeutischer Konditionierung und anschließender Infusion von Stammzellen einer passenden Spenderin oder eines passenden Spenders zur Wiederherstellung der normalen Immunfunktion.
ProzedurTherapie mit Anti-Thymozyten-Globulin
ATG-Therapie bei refraktärer oder rezidivierter hämophagozytischer Lymphohistiozytose; sie bewirkt eine ausgeprägte Immunsuppression zur Kontrolle des hyperinflammatorischen Prozesses.
MedikamentösPsychosoziale Unterstützungsangebote
Umfassende psychologische Unterstützung für Patientinnen und Patienten sowie deren Familien im Umgang mit dem Stress durch die Diagnose einer kritischen Erkrankung, Nebenwirkungen der Behandlung und einen möglichen Transplantationsprozess.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose 2 C1863727?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Henter JI, Horne AC, Aricó M, et al. HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2021.
Clement N, Rivera J, Nichols KE. Molecular basis of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 2. J Clin Immunol. 2019.
Trottestam H, Horne A, Aricó M, et al. Chemoimmunotherapy for hemophagocytic lymphohistiocytosis: long-term results of the HLH-94 treatment protocol. Blood. 2018.
Zhang K, Sun L, Wang Q, Chen J. Perforin defects and familial hemophagocytic lymphohistiocytosis: a systematic review. Blood Rev. 2022.
Medikamentenvergleiche
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