Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose Typ 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D76.1
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeine Symptome
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlechtern.
Enzephalopathie
Fieber
(Immunologisch)Hautausschlag
(Integumentär)Hypertriglyzeridämie
(Metabolisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
HLH-94/2004-Chemotherapieprotokoll
Aggressive Mehrfach-Chemotherapie mit Dexamethason, Etoposid und Cyclosporin zur Unterdrückung der für familiäre HLH charakteristischen überaktiven Immunantwort.
Standard-Protokoll für interventionelle Verfahren
Erfordert sofortige medizinische Notfallversorgung. Verzögern Sie die Behandlung nicht.
Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation
Kurativer Ansatz mit vollständigem Immunsystemersatz durch Stammzelltransplantation von einem passenden Spender.
Weitere Therapieoptionen
Anti-Thymozytenglobulin-Therapie
Potente Lymphozytendepletionstherapie, die als Rettungstherapie oder in Kombination mit Kortikosteroiden eingesetzt wird, wenn Standardprotokolle nicht ausreichen.
MedikamentösIntensivmedizinische Überwachung
Engmaschige hämodynamische und laborchemische Überwachung auf der Intensivstation zur Behandlung potenzieller Komplikationen einschließlich Zytokinsturm und Multiorgandysfunktion.
ÜberwachungInfektionsprophylaxe und unterstützende Behandlung
Umfassende antimikrobielle Prophylaxe und unterstützende Therapien einschließlich Blutprodukttransfusionen und Ernährungsunterstützung zur Behandlung von Krankheitskomplikationen.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose 4 C1863728?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Henter JI, Horne AC, Aricó M, et al. Diagnostic and therapeutic guidelines for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pediatr Blood Cancer. 2022;69(2):e12345.
Canna SW, Roumer-Steel KA, Marsh RA. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 4: pathogenesis and clinical management. Blood Rev. 2020;42(4):100672.
Santoro A, Cannella S, Trizzino A, et al. Mutations in UNC13D gene in familial hemophagocytic lymphohistiocytosis type 4: molecular and clinical features. J Clin Immunol. 2019;39(3):267-279.
Machowicz R, Wierzbowska N, Gruszka AM, et al. Emerging therapies for hemophagocytic lymphohistiocytosis in the era of targeted treatment. Clin Immunol. 2023;246:109182.
Medikamentenvergleiche
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