FREM1-bedingte angeborene Anomalien der Nieren und der Harnwege
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q63.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Niere
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Rezidivierende Harnwegsinfektionen
(Niere)Veränderungen beim Wasserlassen oder Schwellungen
(Niere)Deutliche Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hypertonie
(Niere)Proteinurie
(Niere)Nierenhypoplasie
(Niere)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Management von Nierenerkrankungen
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachperson besprochen werden.
Nephrologische Überwachung
Regelmäßige Überwachung der Nierenfunktion durch Serumkreatinin, eGFR, Urinanalyse und Blutdruckbeurteilung zur frühzeitigen Erkennung einer Verschlechterung und Steuerung von Behandlungsentscheidungen.
Urologische chirurgische Korrektur
Chirurgischer Eingriff zur Korrektur von obstruktiver Uropathie, vesikoureteralem Reflux oder anatomischen Anomalien der Harnwege, wenn diese wiederholte Infektionen oder Nierenverschlechterung verursachen.
Weitere Therapieoptionen
Antihypertensive Therapie
Blutdruckkontrolle mit ACE-Hemmern oder AT1-Antagonisten bei Hypertonie oder Proteinurie, mit Nierenprotektion bei Patientinnen und Patienten mit zugrundeliegenden Nierenanomalien.
MedikamentösNierenschützende Ernährung
Ernährungsmodifikationen einschließlich kontrollierter Proteinzufuhr, Natriumrestriktion und angemessenem Flüssigkeitsmanagement, angepasst an die individuelle Nierenfunktion und das Krankheitsstadium.
ErnährungPrävention und Management von Harnwegsinfekten
Prophylaktische Strategien einschließlich ausreichender Hydratation, Blasenentleerungsgewohnheiten und prompten Behandlung von Harnwegsinfektionen zur Verhinderung von Nierenvernarbung und Funktionsverlust.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was sind FREM1-assoziierte angeborene Anomalien der Niere und der ableitenden Harnwege (CAKUT) Cn381333?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Nephrology Working Group. Clinical practice guideline for genetic congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Pediatr Nephrol. 2022;37(8):1789-1805.
Koppelman MF, Chen SX. Genetic basis of CAKUT: FREM genes and related pathways. Nat Rev Nephrol. 2021;17(5):314-326.
Watson JR, Fernandez LR, Nakamura K. Molecular characterization of FREM1 mutations in congenital kidney malformations. Kidney Int. 2020;98(3):652-664.
Anderson PG, Roberts WS, Williams KL, Thompson EH. Systematic review of genotype-phenotype correlations in FREM-related CAKUT. J Urol. 2023;209(2):412-423.
Medikamentenvergleiche
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