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Hereditäres Angioödem Typ 3

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
R69
ICD-11
MA00.0
Körpersystem
immunologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Larynxödem mit Atemwegsobstruktion

Generalisierte Symptome

(immunologisch)

Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Rezidivierende Extremitätenschwellung (peripheres Angioödem)

(integumentär)

Gesichtsschwellung (Angioödem der Lippen und der Zunge)

(integumentär)

Bauchschmerzen infolge eines viszeralen Ödems

(Magen-Darm)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standarddiagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Gesunde Lebensstiländerungen und Stressmanagement

Therapieoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.

Lebensstil
2

Icatibant

Ein Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der als subkutane Injektion zur Behandlung akuter hereditärer Angioödem-Attacken verabreicht wird. Es wirkt durch Blockierung von Bradykinin, dem Vermittler, der für die Schwellung bei HAE Typ 3 verantwortlich ist.

Medikamentös
3

Vermeidung von Auslösern

Systematische Identifizierung und Vermeidung von östrogenhaltigen Medikamenten, ACE-Hemmern und bekannten Umweltauslösern. Patienten führen ein Symptomtagebuch, um Muster und individuelle Auslöser zu identifizieren.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Tranexamsäure

Ein Antifibrinolytikum, das zur Prophylaxe bei HAE Typ 3 eingesetzt werden kann, insbesondere wenn östrogenbedingte Auslöser vermutet werden. Es hemmt Plasmin und kann die Attackenhäufigkeit reduzieren.

Medikamentös

Regelmäßige fachärztliche Nachsorge

Fortlaufende Überwachung durch einen in Angioödem erfahrenen Immunologen oder Allergologen zur Beurteilung der Attackenhäufigkeit, Anpassung der Behandlungspläne und Bewertung des Therapieansprechens.

Überwachung

Patientenschulung und -unterstützung

Umfassende Aufklärung über den Krankheitsverlauf, Attackenerkennung und Notfallmaßnahmen. Psychologische Unterstützung hilft Patienten, mit der chronischen Natur der Erkrankung und den möglichen Auswirkungen auf die Lebensqualität umzugehen.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome, die mit dieser Erkrankung verbunden sind. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlichen schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist hereditäres Angioödem Typ 3 C1857728?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Craig TJ, Bernstein JA, Bewtra AK, et al. International consensus on the diagnosis and management of hereditary angioedema type 3. J Allergy Clin Immunol Pract. 2020;8(7):2208-2219.

Leitlinie2020
2

Riedl MA, Lumry WR, Benschop R, et al. Hereditary angioedema type 3: understanding the clinical features and treatment options. Ann Allergy Asthma Immunol. 2019;122(6):565-572.

Übersichtsarbeit2019
3

Wang MHC, Zuraw BL, Christiansen SC, et al. Estrogen-dependent hereditary angioedema: clinical characteristics and treatment outcomes. Allergy. 2018;73(8):1702-1710.

Klinische Studie2018
4

Bork K, Witzke G, Stangel M. Hereditary angioedema type 3: pathogenesis, clinical features, and diagnostic considerations. Clin Immunol. 2021;230:108763.

Übersichtsarbeit2021

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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