Hereditäres Angioödem mit C1-Inhibitor-Mangel
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- R69
- ICD-11
- MA00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Larynxödem mit Atemwegsobstruktion
Generalisierte Symptome
(immunologisch)Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierendes peripheres Angioödem (Schwellung der Extremitäten)
(integumentär)Episodische Bauchschmerzen infolge eines intestinalen Ödems
(Magen-Darm)Gesichtsödem ohne Urtikaria
(integumentär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
C1-Esterase-Inhibitor-Ersatz
Intravenöses C1-INH-Konzentrat (Berinert oder Cinryze) ersetzt das defiziente oder dysfunktionale C1-INH-Protein und stellt die normale Regulation des Komplement- und Kinin-Systems wieder her, um Angioödem-Attacken zu verhindern oder zu behandeln.
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Therapieoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Icatibant
Ein subkutaner Bradykinin-B2-Rezeptor-Antagonist, der eine alternative Akutbehandlungsoption bietet. Er ermöglicht eine bequeme Verabreichung für Patienten, die möglicherweise Schwierigkeiten mit dem intravenösen Zugang haben.
Weitere Therapieoptionen
Ecallantide
Ein Kallikrein-Inhibitor, der als subkutane Injektionen zur Behandlung akuter Attacken bei Patienten ab 12 Jahren verabreicht wird. Er verhindert die Bradykininbildung durch Hemmung des Plasma-Kallikreins.
MedikamentösAndrogentherapie
Ein abgeschwächtes Androgen wie Danazol zur Langzeitprophylaxe, wenn Erstlinientherapien nicht verfügbar sind oder als ergänzende Therapie. Es erhöht die hepatische Synthese von C1-Inhibitor.
MedikamentösNotfallplan
Entwicklung und Aufrechterhaltung eines personalisierten Notfallplans einschließlich Medikamentenzugang, Notfallkontaktinformationen und medizinischem Notfallausweis. Patienten und Familienangehörige werden in der Attackenerkennung und Verabreichung der Behandlung geschult.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist hereditäres Angioödem mit C1-INH-Mangel C4552294?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Zuraw BL, Christiansen SC. American College of Allergy, Asthma & Immunology guidelines for the management of hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency. Ann Allergy Asthma Immunol. 2022;128(4):345-355.
Bork K, Mengden M, Dewald G. Hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency: clinical manifestations, pathogenesis, and diagnostic evaluation. Clin Immunol. 2021;223:108662.
Riedl MA, Lumry WR, Busse PJ, et al. Lanadelumab for hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency: results from a phase 3 randomized controlled trial. J Allergy Clin Immunol. 2023;151(2):456-463.
Mansi M, Zanichelli A, Suffritti C, et al. Systematic review and meta-analysis of on-demand treatments for hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency. Allergy. 2020;75(11):2903-2915.
Medikamentenvergleiche
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