Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie Typ 3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Gastrointestinale Blutung
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Wahrnehmbare Symptome, deren Intensität im zeitlichen Verlauf variieren kann.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende Epistaxis
(kardiovaskulär)Mukokutane Teleangiektasien
(kardiovaskulär)Dyspnoe
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antifibrinolytische Therapie
Orale Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Stabilisierung von Gerinnseln an Blutungsstellen, besonders wirksam bei rezidivierendem Nasenbluten und Magen-Darm-Blutungen bei HHT.
Krankheitsmanagement und -überwachung
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Arzt besprochen werden.
Laser-Photokoagulationstherapie
Gepulste Farbstoff- oder Nd:YAG-Laserbehandlung zur Ablation sichtbarer Teleangiektasien auf Haut und Schleimhäuten zur Reduzierung spontaner Blutungsereignisse und Verbesserung der Lebensqualität.
Weitere Therapieoptionen
Eisensupplementierung und Anämiebehandlung
Orale oder intravenöse Eisensubstitution zur Kompensation des chronischen Blutverlustes durch rezidivierende Blutungen zur Aufrechterhaltung des Hämoglobinspiegels und Vorbeugung einer Eisenmangelanämie.
MedikamentösEmbolisation arteriovenöser Malformationen
Katheterbasierte Embolisation von Lungen- oder Leber-AVMs zur Vorbeugung schwerwiegender Komplikationen wie Schlaganfall, Hirnabszess oder High-Output-Herzinsuffizienz.
ChirurgischCurry-Kriterien-Screening und AVM-Überwachung
Regelmäßiges Screening mit Kontrast-Echokardiographie, MRT oder CT zur Erkennung von Lungen- und zerebralen AVMs gemäß den HHT-Diagnosekriterien zur Ermöglichung frühzeitiger Intervention.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie Typ 3 C1832774?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. International guidelines for the diagnosis and management of hereditary hemorrhagic telangiectasia. Blood. 2021;138(21):2034-2048.
Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical and scientific review. Eur J Hum Genet. 2019;27(8):1168-1176.
Sabbà C, Gallitelli M, Pasculli G, Resta F, Suppressa P. Hepatic arteriovenous malformations in hereditary hemorrhagic telangiectasia type 3: clinical features and management outcomes. J Clin Med. 2022;11(15):4421.
Dupuis-Girod S, Bailly S, Plauchu H. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: from molecular genetics to personalized medicine. Nat Rev Genet. 2020;21(6):361-375.
Medikamentenvergleiche
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