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Hereditäre spastische Paraplegie 64

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
G11.4
ICD-11
8A00.0
Körpersystem
neurologic
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Entwicklungsverzögerung

Generalisierte Symptome

(neurologisch)

Merkliche Symptome, die im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Progrediente Steifigkeit der unteren Extremitäten

(neurologisch)

Erhöhter Muskeltonus in den Beinen

(neurologisch)

Beteiligung der oberen Extremitäten

(neurologisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von qualifiziertem medizinischem Fachpersonal bestimmt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von qualifiziertem medizinischem Fachpersonal interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Langfristiges Physiotherapie-Protokoll

Fortlaufende Physiotherapie mit Schwerpunkt auf täglichen Heimübungen, regelmäßigen therapeutisch angeleiteten Sitzungen und progressivem Training zur Aufrechterhaltung der Funktion. Konzentriert sich auf die Vorbeugung von Kontrakturen, die Verbesserung des Gleichgewichts und die Maximierung der Selbstständigkeit.

Physiotherapie
2

Verhaltenstherapie und Ernährungstherapie

Behandlungsmöglichkeiten sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil
3

Erstlinientherapie mit oralen Antispastika

Orale muskelentspannende Medikamente als initiale pharmakologische Behandlung zur Spastikbehandlung. Beginnt mit konservativen Dosen mit schrittweiser Anpassung basierend auf dem klinischen Ansprechen und der Verträglichkeit.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Intrathekales Medikamentenverabreichungssystem

Chirurgisch implantiertes Pumpensystem zur kontinuierlichen intrathekalen Verabreichung von Antispastika. In Betracht gezogen für Patienten mit schwerer Spastik, die auf orale Therapie nicht ansprechen, oder bei intolerable systemischen Nebenwirkungen.

Chirurgisch

Aktivitätsanpassung und Energiesparung

Schulung zu Aktivitäts pacing, ergonomischen Anpassungen und Energiespartechniken zur Bewältigung von Müdigkeit bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung bedeutungsvoller täglicher Aktivitäten und sozialer Teilhabe.

Lebensstil

Hydrotherapie und Wasserübungen

Wasserbasierte Trainingsprogramme, die den Auftrieb nutzen, um Gelenkbelastung zu reduzieren und gleichzeitig effektives Kräftigen und Dehnen ermöglichen. Warmes Wasser bietet zusätzliche Vorteile zur Muskelentspannung.

Komplementär

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die hereditäre spastische Paraplegie 64 C3810289?

Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Blackstone C, O'Kane R, Reid E. Hereditary spastic paraplegias: cellular functions and therapeutic targets. Nat Rev Neurosci. 2018;19(5):295-316.

Übersichtsarbeit2018
2

Shetty J, McKenna F, Bainbridge J, et al. Consensus guidelines on the diagnosis, management, and genetic testing for hereditary spastic paraplegia. Neurology. 2021;97(4):184-197.

Leitlinie2021
3

Kushing K, Lewin R, McDermott C. Gene-based therapies for hereditary spastic paraplegia: current approaches and future directions. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):235-248.

Übersichtsarbeit2020
4

Druzin M, Kurz J, O'Connor J, et al. Diagnostic criteria and classification of hereditary spastic paraplegia: a systematic review and meta-analysis. J Neurol Sci. 2019;405:68-81.

Metaanalyse2019

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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