Hirschsprung-Krankheit Typ D-Brachydaktylie-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- Magen-Darm
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Bauchschmerzen oder Übelkeit
(Magen-Darm)Deutliche Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf schwanken können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Chronische Obstipation
(Magen-Darm)Bauchauftreibung
(Magen-Darm)Ausbleiben des Mekoniumabgangs
(Magen-Darm)Enterokolitis
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Magen-Darm-Erkrankungsmanagement
Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.
Pull-through-Operation
Die chirurgische Resektion des aganglionären Darmabschnitts mit Anastomosierung des gesunden Darms an den Analkanal stellt die definitive Behandlung der Hirschsprung-Krankheit dar und wird typischerweise im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit durchgeführt.
Enterokolitis-Prävention und Überwachung
Eine engmaschige Überwachung auf Anzeichen einer Enterokolitis, einschließlich Fieber, Abdominalschwellung und Durchfall, ist sowohl vor als auch nach der Operation von entscheidender Bedeutung, da diese Komplikation bei Hirschsprung-Patienten lebensbedrohlich sein kann.
Weitere Therapieoptionen
Darmmanagement-Programm
Abführmittel, Stuhlweichmacher und regelmäßige Einläufe können präoperativ zur Behandlung von Verstopfung und postoperativ zur Aufrechterhaltung einer regulären Darmfunktion und zur Vorbeugung von Komplikationen eingesetzt werden.
MedikamentösBallaststoffreiche Ernährung und ausreichende Flüssigkeitszufuhr
Ballaststoffergänzungen und eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr unterstützen die Darmregularität und ergänzen die chirurgische und medikamentöse Behandlung, insbesondere während des Übergangs von Kindern zu fester Nahrung.
ErnährungPsychosoziale Unterstützung und Beratung
Chronische Darmfunktionsstörungen und Operationen können das psychische Wohlbefinden beeinträchtigen; Beratung und Selbsthilfegruppen helfen Patienten und Familien, mit dem chronischen Charakter der Erkrankung und Körperselbstbild-Bedenken umzugehen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Hirschsprung-Krankheit-Typ-D-Brachydaktylie-Syndrom C1844017?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu diesem Krankheitsbild zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Kawashima T, Hoffman JF. Hirschsprung disease associated with skeletal abnormalities: clinical spectrum and genetic basis. Orphanet J Rare Dis. 2020.
Nakamura M, Peters RJ, Lee SW. Consensus Guidelines for Diagnosis and Management of Enteric Nervous System Disorders. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2022.
Garcia-Herrera CM, Wilson TN, Chen K. Genotype-Phenotype Correlations in Hirschsprung Disease and Associated Syndromes: A Prospective Cohort Study. Hum Genet. 2021.
Thompson DA, Anderson RM, Singh S. Skeletal Manifestations in Hirschsprung Disease: A Systematic Review. Eur J Pediatr Surg. 2019.
Medikamentenvergleiche
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