Hyper-IgE-Rezidivinfektionssyndrom 5, autosomal-rezessiv
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Pathologische Frakturen aufgrund von Knochenfragilität
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Rezidivierende schwere bakterielle Infektionen
(immunologisch)Schweres Ekzem mit deutlich erhöhtem IgE
(Haut)Angeborene Herzfehlbildungen (z. B. Ventrikelseptumdefekt)
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Aggressives Infektionsmanagement
Umgehender Beginn von Breitspektrum-Antimikrobiotika bei jedem vermuteten Infekt, angesichts der schweren Immunschwäche und des hohen Mortalitätsrisikos beim autosomal-rezessiven Hyper-IgE-Syndrom.
Medikamentenmanagement mit Nachsorge
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Immunglobulinersatztherapie
Intravenöse oder subkutane Immunglobulinsupplementierung zur Bereitstellung passiver humoraler Immunität gegen häufige Erreger bei defizienter endogener Antikörperproduktion.
Weitere Therapieoptionen
Ernährungsunterstützung bei Gedeihstörung
Hochkalorische enterale Ernährung mit Mikronährstoffsupplementierung zur Behandlung der schweren Wachstumsstörung und des katabolen Zustands im Zusammenhang mit wiederkehrenden Infektionen.
ErnährungAntimikrobielle Luftfiltration und Umgebungskontrolle
HEPA-Filtration, UV-Sterilisation und sorgfältiges Luftqualitätsmanagement in Wohnräumen zur Reduzierung der Umgebungsexposition gegenüber Erregern für diese schwer immungeschwächten Patienten.
KomplementärEvaluierung für hämatopoetische Stammzelltransplantation
Umfassende Transplantationskandidateneinschätzung zur definitiven Immunrekonstitution, da dies den einzigen kurativen Ansatz für das schwere autosomal-rezessive Hyper-IgE-Syndrom darstellt.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das autosomal-rezessive Hyper-IgE-Syndrom mit rezidivierenden Infektionen 5 C5394550?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Hyper-IgE-Rezidivinfektionssyndrom 5, autosomal-rezessiv. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen