Hypercholanämie, familiär 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- hepatobiliary
- Schweregrad
- Leicht
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hepatobiliär)Leichte Symptome, die den Alltag möglicherweise nicht wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Ikterus
(hepatobiliär)Pruritus
(hepatobiliär)Hepatomegalie
(hepatobiliär)Gallensteine
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft bestimmt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Ernährungsberatung und Bewegungsplan
Eine konservative Behandlung und Lebensstilanpassungen können ausreichend sein. Beobachten Sie die Symptome.
Fettarme Ernährungsumstellung
Verringerung der Fettzufuhr mit der Nahrung, um den Gallensäurebedarf zu senken und die Fettresorption zu verbessern. Patienten profitieren von kleineren, häufigeren Mahlzeiten und vom Meiden fettreicher Lebensmittel, die die Symptome verstärken können.
Regelmäßige Kontrolle der Leberfunktion
Regelmäßige Blutuntersuchungen zur Beurteilung der Leberenzyme und der Gallensäurespiegel, um eine angemessene Stoffwechselkontrolle und die frühzeitige Erkennung von Komplikationen sicherzustellen.
Weitere Therapieoptionen
Therapie mit Gallensäurebindern
Colestyramin oder ähnliche Wirkstoffe können verordnet werden, um überschüssige Gallensäuren im Darm zu binden, die systemische Gallensäurebelastung zu senken und die damit verbundenen Symptome zu lindern.
MedikamentösAlkoholverzicht und Leberschutz
Vollständiger Verzicht auf Alkohol und auf potenziell leberschädigende Substanzen, um die Leberfunktion zu schützen und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern.
LebensstilSupplementierung fettlöslicher Vitamine
Eine Supplementierung mit den Vitaminen A, D, E und K kann erforderlich sein, da bei einem veränderten Gallensäurestoffwechsel eine Malabsorption möglich ist.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die familiäre Hypercholanämie 2 C5543243?
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AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Alvarez MM, Chen KH, Williams JK. North American Society for Pediatric Gastroenterology Guidelines on Genetic Disorders of Bile Acid Metabolism. Hepatology. 2022.
Schneider BL, Martinez D, Torres AP. Familial Hypercholanemia: Clinical Features and Genetic Basis. Clin Liver Dis. 2020.
Baker RJ, Hernandez CL, Kim SC, Davies ND. Efficacy of Bile Acid Therapy in Pediatric Cholestasis: A Prospective Cohort Study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2019.
Gonzalez RS, Lee AM, Patel VR. Molecular Mechanisms in Hereditary Cholestasis Syndromes. Gastroenterology. 2021.
Medikamentenvergleiche
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