Hyperlipoproteinämie Typ I
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende Pankreatitis
Lipaemia retinalis
(ophthalmologisch)Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Eruptive Xanthome
(dermatologisch)Hepatomegalie
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Extrem fettarme Ernährung
Eine sehr restriktive fettarme Ernährung ist die primäre Behandlung, die die Fettaufnahme auf weniger als 10–15 % der Gesamtkalorien beschränkt. Dies verhindert die Ansammlung von Chylomikronen, die die charakteristischen Symptome verursachen.
Kombinationsmedikation mit regelmäßiger Bewertung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Fibrat-Medikamente
Fibrate steigern die Aktivität der Lipoproteinlipase, um die Triglyceride aus dem Blut zu entfernen. Sie dienen als Ergänzung zur diätetischen Behandlung bei der Kontrolle der Lipidwerte.
Weitere Therapieoptionen
Überwachung der Triglyceridwerte
Die regelmäßige Überwachung der nüchternen Triglyceridwerte hilft, die Krankheitskontrolle und das Ansprechen auf die Behandlung zu verfolgen. Werte über 1000 mg/dl zeigen eine unzureichende Kontrolle und ein erhöhtes Pankreatitisrisiko an.
ÜberwachungOmega-3-Fettsäure-Supplementierung
Marine Omega-3-Fettsäuren können als ergänzender Ansatz zur diätetischen Behandlung moderate triglyzeridsenkende Effekte bieten. Sie sollten die primären diätetischen Einschränkungen nicht ersetzen.
KomplementärPlasmapherese bei akuter Hypertriglyceridämie
Die Notfall-Plasmapherese senkt extrem erhöhte Triglyceride schnell, wenn eine akute Pankreatitis droht. Dieser Eingriff kann in Krisensituationen lebensrettend sein.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist Hyperlipoproteinämie Typ I C0023817?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 25. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen