Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q24.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Herz-Kreislauf
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Ventrikuläre Tachykardie
Synkope
Brustbeschwerden oder Palpitationen
(kardiovaskulär)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Sensorineurale Schwerhörigkeit
(kardiovaskulär)Palpitationen
(kardiovaskulär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Betablocker-Therapie
Pharmakologische Erstlinientherapie mit nicht-selektiven Betablockern zur Reduzierung der sympathischen Stimulation und Prävention potenziell tödlicher Herzrhythmusstörungen.
Krankheitsmanagement und Überwachung
Aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)
Chirurgische Implantation eines ICD für Patienten mit hohem Risiko für ventrikuläre Arrhythmien oder solche, die trotz Betablocker-Therapie einen Herzstillstand überlebt haben.
Weitere Therapieoptionen
Aktivitätseinschränkung und Vermeidung von Auslösern
Lebensstilmodifikationen einschließlich Vermeidung von intensivem Training, Wettkampfsport und bekannter QT-verlängernder Auslöser wie bestimmter Medikamente und Elektrolytstörungen.
LebensstilCochlea-Implantation
Chirurgische Einsetzung eines Cochlea-Implantats zur Wiederherstellung des Hörvermögens bei Patienten mit angeborener sensorineuraler Gehörlosigkeit im Rahmen des Syndroms.
KomplementärRegelmäßige kardiale Überwachung und genetische Testung
Lebenslange EKG-Überwachung, periodisches Holter-Monitoring und regelmäßige kardiologische Nachsorge zusammen mit kaskadierender genetischer Testung für Familienmitglieder.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallpraxis auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Suchen Sie bei lebensbedrohlichen Symptomen die Notaufnahme auf.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom C0022387?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
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