Junctionale Epidermolysis bullosa gravis vom Herlitz-Typ
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Tödlich
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Allgemeinsymptome
Fortschreitende Symptome, die ohne Behandlung lebensbedrohlich werden können.
Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe auf, wenn sich die Symptome verschlimmern.
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Fortgeschrittene Wundversorgung
Spezialisierte Wundversorgungsprotokolle mit nicht haftenden Verbänden, antimikrobiellen Mitteln und sorgfältigen Débridement-Techniken zur Förderung der Heilung und Infektionsvermeidung bei blasenbildenden Hautläsionen.
Standard-Interventionsprotokoll
Die Behandlung kann spezialisierte Versorgung, Krankenhausaufenthalt oder Langzeitmanagement unter ärztlicher Aufsicht erfordern.
Infektionsprävention und -behandlung
Prophylaktische und therapeutische Antibiotikaregime zur Vorbeugung oder Behandlung sekundärer bakterieller Infektionen, die bei ausgedehntem Hautbefall häufig auftreten, unter Verwendung einer kulturgeführten Therapie wenn möglich.
Weitere Therapieoptionen
Pseudosyndaktylie-Lösungsoperation
Chirurgischer Eingriff zur Trennung von verwachsenen Fingern oder Zehen (Mittenfehlbildungen), die sich aufgrund wiederholter Blasenbildung und Narbenbildung entwickelt haben, zur Verbesserung der Handfunktion und Hygiene.
ChirurgischErnährungsunterstützung und -optimierung
Kalorien- und proteinreiche Ernährungsplanung mit Mikronährstoffsupplementierung zur Kompensation des erhöhten Stoffwechselbedarfs und des Proteinverlusts durch Wundexsudat.
ErnährungSchützende Umgebungsanpassungen
Anpassungen zu Hause und in der Umgebung einschließlich weicher Kleidung, Schutzpolsterung, Temperaturkontrolle und Infektionsschutzmaßnahmen zur Minimierung von Blasenauslösern.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Folgendes auftritt: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich einsetzende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheit oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die junktionale Epidermolysis bullosa gravis vom Typ Herlitz C0079683?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Denyer JE, Pope E, Mellerio JE. International consensus on the management of epidermolysis bullosa. Br J Dermatol. 2020;182(5):1129-1140.
Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2020;83(3):707-726.
Matsumura W, Fujita Y, Shinkuma S, et al. Gene therapy for junctional epidermolysis bullosa: a phase 1/2 clinical trial. Lancet. 2022;399(10336):1726-1737.
Bardhan A, Bruckner-Tuderman L, Gawkrodger DJ. Epidermolysis bullosa: pathogenesis and emerging therapeutic strategies. Nat Rev Dis Primers. 2021;7(1):42.
Medikamentenvergleiche
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