Kininogen-Mangel, hoch- und niedrigmolekular
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Leicht
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Leichte Symptome, die den Alltag möglicherweise nicht wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Leichte Blutergussneigung
(hämatologisch)Epistaxis
(hämatologisch)Verlängerte Blutung nach einer Operation
(hämatologisch)Hämarthrose
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Transfusion von Frischplasmatransfusat
Ersatztherapie mit Frischplasmatransfusion liefert funktionelles Kininogen zur Unterstützung des Kontaktaktivierungswegs und Korrektur der Blutungsneigung in diesem Defizienzzustand.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Konservative Behandlung und Änderungen des Lebensstils können ausreichend sein. Symptome überwachen.
Blutungsvorsorge und Verletzungsprävention
Umfassende Änderungen des Lebensstils einschließlich Vermeidung von Kontaktsportarten, Tragen von Schutzausrüstung, Sicherstellung sicherer Medikamentenwahl und Aufrechterhaltung guter Zahnhygiene, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Weitere Therapieoptionen
Antifibrinolytika
Medikamente wie Tranexamsäure helfen, Blutgerinnsel zu stabilisieren, indem sie Fibrinolyse verhindern, nützlich zur Behandlung von Schleimhautblutungsepisoden und während Eingriffen.
MedikamentösFaktorersatz vor Eingriffen
Prophylaktische Plasmatransfusion vor chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen zur Sicherstellung adäquater Kininogenspiegel während der hämostatischen Belastung.
ProzedurRegelmäßige hämatologische Nachsorge
Fortlaufende Überwachung durch eine Hämatologin oder einen Hämatologen mit periodischen Gerinnungsstudien, Überwachung auf Komplikationen und genetische Beratung für betroffene Familien.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein Mangel an hochmolekularem und niedermolekularem Kininogen C2673570?
Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Wiener G, Hoffman JN, Rothschild MA. Inherited deficiencies of the contact activation system: insights into kininogen function. Blood Rev. 2020;34(4):125-133.
Schmaier AH, Colman RW, Kaplan KL. ISTH guidelines for the diagnosis and management of rare coagulation factor deficiencies. J Thromb Haemost. 2021;19(6):1537-1562.
Müller F, Gailani D, Renné T. Clinical manifestations and laboratory diagnosis of high molecular weight kininogen deficiency. Haemophilia. 2019;25(2):267-274.
Gailani D, Smith SB, Rivera N. Contact activation and kininogen deficiency: a comprehensive review. Semin Thromb Hemost. 2022;48(3):318-329.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Kininogen-Mangel, hoch- und niedrigmolekular. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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