Leukozyten-Adhäsions-Defizienz 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende bakterielle Infektionen
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Verzögerte Nabelschnurablösung
(immunologisch)Schwere frühmanifeste Parodontitis
(immunologisch)Gestörte Wundheilung
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Hämatopoetische Stammzelltransplantation (HSZT)
Potenziell kurative Behandlung, die defekte Immunzellen durch gesunde Stammzellen eines Spenders ersetzt. Erfordert eine sorgfältige Spenderabstimmung und ein immunsuppressives Konditionierungsprotokoll vor der Transplantation.
Kombinationsarzneimittel-Schema mit regelmäßiger Beurteilung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Intensive Antibiotikaprophylaxe
Langzeit-prophylaktische Antibiotika zur Prävention bakterieller Infektionen, gegen die Patientinnen und Patienten mit LAD-1 aufgrund beeinträchtigter Neutrophilen-Migration nicht wirksam ankämpfen können. Umfasst typischerweise eine Abdeckung für häufige grampositive und gramnegative Erreger.
Weitere Therapieoptionen
Infektionsüberwachungsprotokoll
Regelmäßige Überwachung auf frühe Anzeichen einer Infektion mit niedriger Schwelle für Intervention. Umfasst periodische Laboruntersuchung von Entzündungsmarkern und Immunfunktionsparametern.
ÜberwachungInfektionspräventionsmaßnahmen
Umsetzung strenger Hygienepraktiken einschließlich Händewaschen, Kontaktvermeidung mit kranken Personen und Aufrechterhaltung sauberer Lebensumgebungen, um die Exposition gegenüber Krankheitserregern zu minimieren.
LebensstilErnährungsunterstützung
Optimierte Ernährung mit ausreichenden Kalorien und Eiweiß zur Unterstützung der Immunfunktion und des allgemeinen Wachstums. Kann eine Vitamin- und Mineralstoffergänzung gemäß Ernährungsbeurteilungen umfassen.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre medizinische Fachkraft oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der Leukozytenadhäsionsdefekt 1 C0398738?
Bitte konsultieren Sie für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen