Lokal begrenzte junktionale Epidermolysis bullosa nicht-Herlitz-Typ
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q84.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Haut
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Generalisierte Symptome
(dermatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Fortgeschrittene Wundversorgung
Spezialisierte Blasen- und Wundversorgung mit nicht haftenden Verbänden, silikonbasierten Produkten und Infektionspräventionsprotokollen zur Förderung der Heilung und Prävention von Komplikationen.
Lebensstiländerung und Ernährungsintervention
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten Fachkraft im Gesundheitswesen besprochen werden.
Hautschutz und Vermeidung von Traumata
Umgebungsanpassungen und Schutzkleidung zur Minimierung mechanischer Traumata, die Blasenbildung in betroffenen Hautarealen auslösen.
Weitere Therapieoptionen
Dermatologische Überwachung
Regelmäßige Hautuntersuchungen zur Überwachung auf Sekundärinfektionen, Plattenepithelkarzinomrisiko und Heilungsfortschritt chronischer Läsionen.
ÜberwachungErnährungsunterstützung für Hautgesundheit
Ernährungsoptimierung mit ausreichend Protein, Zink, Vitamin C und Kalorien zur Unterstützung der Wundheilung und Aufrechterhaltung der Hautintegrität.
ErnährungTopische Antibiotikatherapie
Anwendung von Antibiotika-Salben oder -Cremes zur Prävention und Behandlung sekundärer bakterieller Infektionen in blasigen oder wunden Hautarealen.
MedikamentösWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
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Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die lokalisierte junktionale Epidermolysis bullosa vom Nicht-Herlitz-Typ C5700116?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schwartz ME, Lucky AW, Mellerio JE, et al. EB simplex and junctional EB: consensus guidelines for diagnosis and management. Br J Dermatol. 2021;185(3):612-625.
Fine JD, Horiguchi Y, Joganic KJ. Junctional epidermolysis bullosa: molecular basis and clinical phenotype. Dermatol Clin. 2020;38(2):189-203.
Matsui K, Natsuga K, Shinkuma S, et al. Phenotypic characterization of non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa: a prospective cohort study. J Invest Dermatol. 2018;138(11):2380-2388.
Pulkkinen L, Uitto J. Hemidesmosomal variants of epidermolysis bullosa. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, eds. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Elsevier; 2022:185-192.
Medikamentenvergleiche
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