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Lokal begrenzte junktionale Epidermolysis bullosa nicht-Herlitz-Typ

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
Q84.9
ICD-11
LA00.0
Körpersystem
Haut
Schweregrad
Mittel
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Generalisierte Symptome

(dermatologisch)

Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Fortgeschrittene Wundversorgung

Spezialisierte Blasen- und Wundversorgung mit nicht haftenden Verbänden, silikonbasierten Produkten und Infektionspräventionsprotokollen zur Förderung der Heilung und Prävention von Komplikationen.

Prozedur
2

Lebensstiländerung und Ernährungsintervention

Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten Fachkraft im Gesundheitswesen besprochen werden.

Lebensstil
3

Hautschutz und Vermeidung von Traumata

Umgebungsanpassungen und Schutzkleidung zur Minimierung mechanischer Traumata, die Blasenbildung in betroffenen Hautarealen auslösen.

Lebensstil

Weitere Therapieoptionen

Dermatologische Überwachung

Regelmäßige Hautuntersuchungen zur Überwachung auf Sekundärinfektionen, Plattenepithelkarzinomrisiko und Heilungsfortschritt chronischer Läsionen.

Überwachung

Ernährungsunterstützung für Hautgesundheit

Ernährungsoptimierung mit ausreichend Protein, Zink, Vitamin C und Kalorien zur Unterstützung der Wundheilung und Aufrechterhaltung der Hautintegrität.

Ernährung

Topische Antibiotikatherapie

Anwendung von Antibiotika-Salben oder -Cremes zur Prävention und Behandlung sekundärer bakterieller Infektionen in blasigen oder wunden Hautarealen.

Medikamentös

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Mit dieser Erkrankung verbundene Symptome. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet auftreten, schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin bzw. Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlimmern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen notfallmedizinische Hilfe auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist die lokalisierte junktionale Epidermolysis bullosa vom Nicht-Herlitz-Typ C5700116?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Schwartz ME, Lucky AW, Mellerio JE, et al. EB simplex and junctional EB: consensus guidelines for diagnosis and management. Br J Dermatol. 2021;185(3):612-625.

Leitlinie2021
2

Fine JD, Horiguchi Y, Joganic KJ. Junctional epidermolysis bullosa: molecular basis and clinical phenotype. Dermatol Clin. 2020;38(2):189-203.

Übersichtsarbeit2020
3

Matsui K, Natsuga K, Shinkuma S, et al. Phenotypic characterization of non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa: a prospective cohort study. J Invest Dermatol. 2018;138(11):2380-2388.

Klinische Studie2018
4

Pulkkinen L, Uitto J. Hemidesmosomal variants of epidermolysis bullosa. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Coulson IH, eds. Treatment of Skin Disease: Comprehensive Therapeutic Strategies. 5th ed. Elsevier; 2022:185-192.

Sonstiges2022

Medikamentenvergleiche

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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