Lymphoproliferatives Syndrom-2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- immunologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Fieber unklarer Genese
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Allgemeinsymptome
(immunologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hepatosplenomegalie
(immunologisch)Schwere kutane Vaskulitis
(immunologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Immunglobulinersatztherapie
Lebenslanger Immunglobulinersatz über intravenöse oder subkutane Route zur Vorbeugung bakterieller Infektionen bei XLP2-Patientinnen und -Patienten, die typischerweise eine Hypogammaglobulinämie und beeinträchtigte Impfantworten haben.
Medikamentöses Management mit Erstlinienpräparaten
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Allogene Stammzelltransplantation
Hämatopoetische Stammzelltransplantation von einer passenden Geschwister- oder unverwandten Spenderin bzw. einem Spender zur Bereitstellung funktionaler Immunzellen und zur Verhinderung des Fortschreitens der lymphoproliferativen Erkrankung und der hämophagozytischen Lymphohistiozytose.
Weitere Therapieoptionen
HLH-gerichtete Immuntherapie
Behandlung mit etoposidbasierten oder alternativen Protokollen für Episoden der hämophagozytischen Lymphohistiozytose, einschließlich Dexamethason und zytokindirektierter Therapien.
MedikamentösAntibiotikaprophylaxe
Fortlaufende prophylaktische Antibiotika, insbesondere Trimethoprim-Sulfamethoxazol, zur Vorbeugung von Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie und anderen opportunistischen Infektionen bei immunsupprimierten Patientinnen und Patienten.
MedikamentösRegelmäßige Überwachung auf HLH und Malignome
Häufige klinische Bewertung und Laborscreening auf Zeichen einer HLH-Aktivierung (Ferritin, löslicher IL-2-Rezeptor, Triglyzeride) und Lymphomentwicklung, um frühzeitiges Eingreifen zu ermöglichen.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das lymphoproliferative Syndrom 2 C3554540?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinMedikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Lymphoproliferatives Syndrom-2. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen