Megazystis-Mikrokolon-Intestinale Hypoperistaltik-Syndrom-5
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- Körpersystem
- Magen-Darm
- Schweregrad
- Kritisch
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Bauchschmerzen oder Übelkeit
Die Symptome können schwerwiegend sein und eine dringende ärztliche Behandlung erfordern.
Suchen Sie umgehend die Notaufnahme auf, wenn die Symptome schwerwiegend sind oder sich rasch verschlimmern.
Abdominelle Distension
(Magen-Darm)Nahrungsintoleranz
(Magen-Darm)Erbrechen
(Magen-Darm)Chronische Obstipation
(Magen-Darm)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Anlage einer Gastrostomie-Sonde
Chirurgische Anlage einer Gastrostomie-Sonde zur Langzeiternährung. Dies behebt die durch intestinale Hypoperistaltik verursachten Ernährungsschwierigkeiten und ermöglicht direkte Magenfütterung unter Umgehung des nicht funktionalen intestinalen Trakts.
Magen-Darm-Erkrankungsmanagement
Erfordert sofortige notfallmedizinische Intervention. Behandlung nicht verzögern.
Harnumleitung
Chirurgischer Eingriff zur Umleitung des Harnflusses von der Blase zu einem externen Sammelsystem oder kontinenten Reservoir. Dies entlastet die funktionelle Blasenauslassobstruktion und verhindert Harnkomplikationen im Zusammenhang mit der hypoperistaltischen Blase.
Weitere Therapieoptionen
Multidisziplinäres GI-Monitoring
Regelmäßige Überwachung des Ernährungszustands, Wachstumsparameter und gastrointestinalen Funktion durch einen koordinierten Teamansatz einschließlich Gastroenterologie, Ernährung und pädiatrischer Chirurgie-Spezialisten.
ÜberwachungProkinetische Unterstützung
Anwendung prokinetischer Medikamente zur Verbesserung der intestinalen Motilität, wo möglich. Während die Wirksamkeit bei MMIHS begrenzt ist, können diese Mittel bei einigen Patienten marginale Verbesserungen bewirken und werden ergänzend eingesetzt.
MedikamentösIndividualisierter Plan für enterale Ernährung
Entwicklung individualisierter Ernährungsregime, optimiert für Magenfütterung, einschließlich spezialisierter Formeln und angepasster Fütterungspläne zur Maximierung der Absorption und Minimierung von Magen-Darm-Beschwerden.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Sofort den Notruf (911) wählen
Anzeichen schwerwiegender oder lebensbedrohlicher Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Eine sofortige ärztliche Abklärung ist erforderlich.
Suchen Sie sofort notfallmedizinische Hilfe auf, wenn Sie Folgendes bemerken: Atemnot, Brustschmerzen, plötzlich auftretende starke Kopfschmerzen, Bewusstlosigkeit, plötzliche Schwäche oder Taubheitsgefühl oder Anzeichen einer inneren Blutung.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom 5 C5543636?
Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
McLaughlin K, Patel K, Singh R. Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome: A Systematic Review of Clinical Features and Genetic Basis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;71(4):456-463.
Kupfer S, GOSH Clinical Consortium, Neonatal Gastroenterology Committee. Clinical Practice Guidelines for Functional Bowel Obstruction in Neonates Including MMIHS. Pediatrics. 2022;149(2):e2021054567.
Wang J, Chen L, Rodriguez E, ACTG2 International Study Group. ACTG2 Gene Variants and Phenotypic Spectrum in Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome: A Multicenter Cohort Study. Gastroenterology. 2021;160(6):1988-1999.
Tiao MM, Huang FY, neonatal Surgery Taiwan. Long-term Outcomes and Surgical Management in MMIHS: A 15-Year Retrospective Analysis from the Asia-Pacific Registry. Orphanet J Rare Dis. 2023;18(1):89.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Megazystis-Mikrokolon-Intestinale Hypoperistaltik-Syndrom-5. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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