Mitochondriale Komplex-III-Mangel, nukleärer Typ 5
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Stoffwechsel
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Enzephalopathie
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(metabolisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Muskelermüdung
(muskuloskelettal)Intermittierende Hypoglykämie
(metabolisch)Leberfunktionsstörung
(hepatobiliär)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Belastungstestung
Serielle kardiopulmonale Belastungstestung zur objektiven Beurteilung der funktionellen Kapazität, zur Überwachung der Krankheitsprogression und zur Steuerung von Aktivitätsempfehlungen.
Pharmakologische Therapie mit Erstlinienpräparaten
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch einen Arzt wird empfohlen.
Idebenon-Therapie
Verabreichung von Idebenon, einem synthetischen Analogon von CoQ10, um einen Komplex-III-Mangel zu umgehen und den mitochondrialen Elektronentransfer zu unterstützen.
Weitere Therapieoptionen
Glykämisch angepasste Ernährungsplanung
Umsetzung ernährungsstrategischer Maßnahmen mit Betonung auf komplexen Kohlenhydraten und glykämischer Kontrolle zur Minimierung von metabolischem Stress und Laktatproduktion.
ErnährungImplantation eines kardialen Geräts
Schrittmacher- oder Defibrillatorplatzierung bei Patienten mit Komplex-III-bedingten kardialen Leitungsabnormalitäten oder Arrhythmien.
ChirurgischIntervalltrainingsprotokoll
Überwachtes Intervalltraining mit kurzen Aktivitäts- und Ruhephasen zur Aufrechterhaltung der kardiovaskulären Fitness bei Vermeidung metabolischer Erschöpfung.
PhysiotherapieMedikamentenvergleiche
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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen