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Mitochondriale DNA-Depletionssyndrom 8b, MNGIE-Typ

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
K76.9
ICD-11
DA00.0
Körpersystem
Magen-Darm
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Intestinale Pseudoobstruktion

!

Starke Bauchschmerzen

!

Gastrointestinale Blutung

Bauchschmerzen oder Übelkeit

(Magen-Darm)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Chronische Diarrhö

(Magen-Darm)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation

Eine Stammzelltransplantation kann defekte Thymidinphosphorylase-exprimierende Zellen durch gesunde Spenderzellen ersetzen und möglicherweise die für das MNGIE-Syndrom charakteristische Akkumulation toxischer Metaboliten reduzieren.

Chirurgisch
2

GI-Erkrankungsmanagement

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
3

Unterstützende pharmakologische Behandlung

Behandlung von gastrointestinalen Symptomen, Krampfanfällen und anderen Manifestationen mit geeigneten, auf das Symptomprofil abgestimmten Medikamenten.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Ernährungsunterstützung und -management

Enterale oder parenterale Ernährung zur Behandlung schwerer gastrointestinaler Dysfunktion und zur Vorbeugung von Mangelernährung, die bei MNGIE häufig vorkommt.

Ernährung

Physio- und Ergotherapie

Strukturierte Therapiemaßnahmen zur Erhaltung der Muskelkraft, Verbesserung der funktionellen Mobilität und Behandlung fortschreitender neurologischer Verschlechterung.

Physiotherapie

Multidisziplinäres Überwachungsprotokoll

Regelmäßige Beurteilung des neurologischen Status, der gastrointestinalen Funktion, hämatologischer Parameter und des Krankheitsverlaufs durch spezialisierte Mitochondrienerkrankungskliniken.

Überwachung

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringende medizinische Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist das mitochondriale DNA-Depletionssyndrom 8b, MNGIE-Typ, C3150172?

Bitte wenden Sie sich an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

allgemein

Medikamentenvergleiche

Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Mitochondriale DNA-Depletionssyndrom 8b, MNGIE-Typ. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.

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Diese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.

Medizinischer Haftungsausschluss

Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.

Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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