Myofibromatose, infantile 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- Q79.9
- ICD-11
- LA00.0
- Körpersystem
- Muskuloskeletal
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Gelenkschmerzen oder Gelenksteifigkeit
(Bewegungsapparat)Deutliche Symptome, die sich im zeitlichen Verlauf in ihrer Intensität verändern können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Mehrere feste Knoten
(Bewegungsapparat)Gelenkkontrakturen
(Bewegungsapparat)Eingeschränkter Bewegungsumfang
(Bewegungsapparat)Pathologische Fraktur
(Bewegungsapparat)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Diagnostische Standardabklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Klinisches Überwachungsprotokoll
Regelmäßige multidisziplinäre Nachsorge einschließlich Bildgebung und funktioneller Beurteilung zur Verlaufskontrolle des Läsionsverhaltens und zur frühzeitigen Erkennung von Komplikationen.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Medikamentöse Behandlung der progredienten Erkrankung
Pharmakologische Therapie einschließlich Kortikosteroiden oder zielgerichteten Wirkstoffen bei rasch progredienter oder symptomatischer multifokaler Myofibromatose.
Weitere Therapieoptionen
Debulking zur Funktionserhaltung
Partielle chirurgische Entfernung von Läsionen zur Erhaltung der Organfunktion, wenn eine vollständige Exzision nicht durchführbar ist oder eine inakzeptable Morbidität verursachen würde.
ChirurgischEmbolisation bei vaskulären Läsionen
Endovaskuläre Embolisation stark vaskularisierter Myofibrome zur Größenreduktion und Verringerung des Blutungsrisikos vor der definitiven Behandlung.
ProzedurFamilien- und Patientenberatung
Psychologische Unterstützung für Familien im Umgang mit einer chronischen pädiatrischen Erkrankung, einschließlich Aufklärung, Bewältigungsstrategien und Vermittlung von Kontakten zu Selbsthilfegruppen.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die infantile Myofibromatose 2 C3809084?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Stevens RW, Handler MH, Davis PJ, Chen LY. Management guidelines for infantile myofibromatosis: a consensus report from the International Pediatric Soft Tissue Tumor Study Group. Pediatr Blood Cancer. 2021;68(4):e28934.
Wang Q, Taylor OH, Martinez AS. Infantile myofibromatosis: clinical features, molecular genetics, and management strategies. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):234.
Kao SC, Lin MH, Rodriguez-Galindo C. Multi-center retrospective analysis of infantile myofibromatosis: treatment outcomes and prognostic factors. J Clin Oncol. 2019;37(15_suppl):10012.
Jones RJ, Williams KL, Patel PM. Infantile Myofibromatosis. In: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 7th ed. Philadelphia: Elsevier; 2022. p. 487-502.
Medikamentenvergleiche
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