Schwere angeborene Neutropenie 8, autosomal-dominant
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Rezidivierende bakterielle Infektionen
Rezidivierendes Fieber
Schwere Parodontitis
Allgemeinsymptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Orale Ulzera
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor (G-CSF)-Therapie
Wachstumsfaktortherapie zur Stimulation der Neutrophilenproduktion und Reduktion des Infektionsrisikos. Dies ist die Standard-Erstlinientherapie für schwere kongenitale Neutropenie zur Aufrechterhaltung adäquater weißer Blutzellzahlen.
Pharmakologisches Management mit Erstlinienmitteln
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Antibiotikaprophylaxe
Präventive Antibiotikatherapie zur Reduktion des bakteriellen Infektionsrisikos, insbesondere während Perioden schwerer Neutropenie. Die Wahl des Antibiotikums sollte individualisiert basierend auf der Krankengeschichte und Empfindlichkeiten erfolgen.
Weitere Therapieoptionen
Regelmäßiges vollständiges Blutbild-Monitoring
Häufige CBC-Überwachung zur Verfolgung der Neutrophilenzahlen und entsprechenden Therapieanpassung. Intensivere Überwachung während Krankheit oder Therapieänderungen.
ÜberwachungMaßnahmen zur Infektionsprävention
Strikte Händehygiene, Kontaktvermeidung mit erkrankten Personen und Aufrechterhaltung guter allgemeiner Hygienemaßnahmen. Aufklärung für Patientinnen und Patienten sowie Angehörige zur Erkennung und Prävention von Infektionen.
LebensstilKnochenmarkuntersuchung
Diagnostische Knochenmarkuntersuchung zur Bestätigung der Diagnose, Beurteilung der Zellulariät und zum Ausschluss anderer Erkrankungen. Kann bei Verdacht auf Transformation wiederholt werden.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die autosomal-dominante schwere kongenitale Neutropenie 8 C5203411?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinMedikamentenvergleiche
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Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen