Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D59.5
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Pulmonale Hypertonie
Allgemeine Symptome
(hämatologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Hämoglobinurie
(hämatologisch)Müdigkeit
(hämatologisch)Gelbsucht
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Pharmakologisches Management mit Erstlinientherapeutika
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachkraft wird empfohlen.
Terminale Komplementinhibition
Langwirksame C5-Inhibitoren bieten eine kontinuierliche Komplementblockade, reduzieren Hämolyse und Transfusionsabhängigkeit. Stellen den Behandlungsstandard für symptomatische PNH dar.
Unterstützende Transfusionsunterstützung
Regelmäßige oder intermittierende Erythrozyten-Transfusionen zur Aufrechterhaltung adäquater Hämoglobinwerte. Kann hämolytische Symptome reduzieren und das Energieniveau verbessern.
Weitere Therapieoptionen
Regelmäßige Überwachung von Hämolyse und Hämatologie
Häufige laborchemische Überwachung von LDH, Bilirubin, Haptoglobin und Blutbild zur Beurteilung der Krankheitsaktivität und des Therapieansprechens. Hilft bei therapeutischen Entscheidungen.
ÜberwachungThromboseprophylaxe
Antikoagulantientherapie zur Verhinderung thromboembolischer Komplikationen bei Hochrisikopatienten oder solchen mit früherer Thrombose. Reduziert Morbidität und Mortalität bei PNH.
MedikamentösErnährungsunterstützung mit Eisen und Folsäure
Ergänzendes Eisen und Folsäure zur Unterstützung der Erythropoese bei Patienten mit fortbestehender Hämolyse und potenziellen Nährstoffmängeln durch chronische Erkrankung.
ErnährungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine Notfallversorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie 2 C3809369?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
allgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Parker C, Omine M, Richards S, et al. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005;106(12):3699-3709.
Brodsky RA. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2020;134(12):934-945.
Lee JW, Sicre de Fontbrune F, Wong Lee L, et al. Ravulizumab in adults with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a phase 3 open-label study. Blood Adv. 2021;5(7):1820-1830.
Risitano AM, Rotoli B. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: pathophysiology, natural history and treatment options in the era of biological agents. Biologics. 2018;2:205-222.
Medikamentenvergleiche
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