Persistierendes Müller-Gang-Syndrom Typ I

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026

Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10: Q55.9
ICD-11: LA00.0
Körpersystem: Reproduktiv
Schweregrad: Mittel
Chronisch: Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Generalisierte Symptome

(reproduktiv)

Deutliche Symptome, die im Verlauf in ihrer Intensität variieren können.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Kryptorchismus

(reproduktiv)

Männliche Infertilität

(reproduktiv)

Vorhandensein von Uterus und Eileitern

(reproduktiv)

Gynäkomastie

(reproduktiv)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

Gonadektomie mit Entfernung Müller-Strukturen

Operative Entfernung von intraabdominellen Hoden und Müller-Strukturen (Gebärmutter, Eileiter) zur Beseitigung des Malignitätsrisikos bei Erhalt der sekundären Geschlechtsmerkmale.

Chirurgisch

Verhaltens- und Ernährungstherapie

Behandlungsoptionen sollten mit einem qualifizierten Gesundheitsdienstleister besprochen werden.

Lebensstil

Testosteronersatztherapie

Lebenslange Testosteronsupplementierung zur Aufrechterhaltung der Virilisierung, der sekundären Geschlechtsmerkmale und zur Vorbeugung von Komplikationen eines Androgenmangels.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Malignomüberwachungsprogramm

Regelmäßige Bildgebung und Tumormarkerüberwachung, wenn Gonaden nicht sofort entfernt werden, mit rascher Intervention bei Erkennung neoplastischer Veränderungen.

Überwachung

Psychosexuelle Beratung

Spezialisierte psychologische Unterstützung zu Geschlechtsidentität, sexuellen Funktionsstörungen und emotionaler Anpassung im Zusammenhang mit der Störung der Geschlechtsentwicklung.

Psychologisch

Fertilitätserhaltungsberatung

Beratung vor Gonadektomie und mögliche Samenbankung zur Erhaltung von Reproduktionsoptionen vor der Gonadektomie.

Chirurgisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Zeitnah einen Termin vereinbaren

Symptome im Zusammenhang mit dieser Erkrankung. Suchen Sie ärztliche Hilfe auf, wenn die Symptome unerwartet, schwerwiegend oder rasch zunehmend sind.- Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt, wenn die Symptome anhalten oder sich verschlechtern. Suchen Sie bei plötzlich auftretenden schweren Symptomen die Notfallversorgung auf.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Was ist das persistierende Müller-Gang-Syndrom Typ I C3897939?

Bitte wenden Sie sich für individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

Josso N, Picard JY, Wachtel SS. Persistent Müllerian Duct Syndrome: Pathogenesis and Clinical Management. Endocrine Reviews. 2015;36(4):292-342.

Übersichtsarbeit2015

Lee PA, Nordenström A, Houk CP, et al. Global Disorders of Sex Development Consensus Statement: Management and Support. Hormone Research in Paediatrics. 2016;85(3):158-180.

Leitlinie2016

Picard JY, Cate RL, Josso N. Anti-Müllerian Hormone Signaling and Persistent Müllerian Duct Syndrome: Insights from Experimental Studies. Molecular Endocrinology. 2019;33(7):891-905.

Klinische Studie2019

Imbeaud S, Carré-Eusèbe D, Rey R, Belville C. Genetic and Molecular Basis of Persistent Müllerian Duct Syndrome. In: Syntaxin 1A and Gonadal Development. Academic Press; 2021:245-289.

Sonstiges2021

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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