Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Chirurgische Tumorresektion
Chirurgische Entfernung von Phäochromozytom- oder Paragangliomtumoren als primär kurativer Ansatz. Erfordert eine sorgfältige präoperative Vorbereitung und erfahrene Operationsteams, die mit diesen Tumorarten vertraut sind.
Endokrinologische Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Kontrolle durch medizinisches Fachpersonal wird empfohlen.
Alpha-Adrenozeptor-Blockade
Medikamentöse Behandlung mit Alphablockern zur Blutdruckkontrolle und zur Vorbeugung von Komplikationen durch einen Katecholaminanstieg vor und nach der Tumormanipulation. In der Regel 10-14 Tage vor jedem chirurgischen Eingriff begonnen.
Weitere Therapieoptionen
Umfassendes Überwachungsprotokoll
Systematisches Screening auf multiple Tumoren einschließlich regelmäßiger biochemischer Untersuchungen (freie Metanephrine im Plasma), bildgebender Verfahren und einer erneuten genetischen Beurteilung. Da es sich um ein hereditäres Syndrom handelt, können im Verlauf mehrere Tumoren entstehen.
ÜberwachungBeta-adrenerge Blockade
Ergänzende Medikation zur Kontrolle von Tachykardie und Herzrhythmusstörungen, nachdem eine ausreichende Alpha-Blockade erreicht wurde. Hilft bei der Behandlung von Symptomen eines Katecholaminüberschusses, einschließlich Palpitationen und Schwitzen.
MedikamentösGenetische Beratung und Familienuntersuchung
Spezialisierte Beratungsangebote zur Erörterung erblicher Auswirkungen, verfügbarer genetischer Untersuchungen, reproduktiver Optionen und psychologischer Unterstützung für Patientinnen, Patienten und Familien, die von SDHD-Mutationen betroffen sind.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom 1 C3494181?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014.
Favier J, Amar L, Gimenez-Roqueplo AP. Paraganglioma and pheochromocytoma: from genetics to personalized medicine. Nat Rev Endocrinol. 2015.
Burnichon N, Briere JJ, Libe R, et al. SDHA is a tumor suppressor gene causing paraganglioma. Hum Mol Genet. 2010.
Jochmanova I, Pacak K. Predictive factors for complications and long-term outcome in patients with pheochromocytoma/paraganglioma. Front Endocrinol. 2016.
Medikamentenvergleiche
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