Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 2
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Endokrinologische Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Kontrolle durch medizinisches Fachpersonal wird empfohlen.
Tumorexzision unter Funktionserhalt
Chirurgische Entfernung von Phäochromozytom- oder Paragangliomtumoren mit Schwerpunkt auf organerhaltenden Verfahren, sofern angemessen. SDHB-Mutationen können mit aggressiveren Tumoren einhergehen, die eine vollständige Exzision mit erweiterten Resektionsrändern erfordern.
Protokoll zur präoperativen Alpha-Blockade
Systematische alpha-adrenerge Blockade, die deutlich vor jedem chirurgischen oder invasiven Eingriff begonnen wird, um lebensbedrohliche hypertensive Episoden während der Tumormanipulation zu verhindern. Häufig werden Phenoxybenzamin oder alternative Wirkstoffe eingesetzt.
Weitere Therapieoptionen
Protokoll zur Malignitätsüberwachung
Verstärktes Überwachungsprotokoll angesichts des höheren malignen Potenzials SDHB-assoziierter Tumoren, einschließlich regelmäßiger Bildgebung von Thorax, Abdomen und Becken sowie biochemischer Marker. Kann eine FDG-PET-Untersuchung zur frühzeitigen Erkennung von Metastasen umfassen.
ÜberwachungBehandlung der hypertensiven Krise
Notfallprotokolle und Medikamente bei akutem Blutdruckanstieg, einschließlich intravenösem Phentolamin und Nicardipin. Patientinnen, Patienten und Betreuungspersonen sollten Zugang zu Notfallbehandlungsplänen und geeigneten medizinischen Ansprechpartnern haben.
MedikamentösUmfassende Angebote zur genetischen Beratung
Ausführliche genetische Beratung zu den Auswirkungen von SDHB-Mutationen, Vererbungsmustern, Empfehlungen zum Familienscreening und psychologischer Unterstützung. Umfasst die Erörterung von Tumorrisiken und Überwachungsoptionen für identifizierte Anlageträgerinnen und Anlageträger.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom 2 C1866552?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Lenders JW, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(6):1915-1942.
Burnichon N, Mazzella JM, Drui D, et al. Genetics of Pheochromocytoma Paraganglioma Syndromes: State of the Art. Ann Endocrinol. 2018;79(3):134-142.
Neumann HP, Erlic Z, Boedeker CC, et al. Clinical Predictors of Germline SDHx Mutations in Pheochromocytoma Paraganglioma Patients. Eur J Clin Invest. 2019;49(5):e13092.
Favier J, Amar L, Gimenez-Roqueplo AP. Paraganglioma and Phaeochromocytoma: From Genetics to Personalized Medicine. Nat Rev Endocrinol. 2015;11(2):101-107.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 2. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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