Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 3
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Chirurgische Tumorresektion
Vollständige chirurgische Entfernung von Phäochromozytom- oder Paragangliomtumoren, in der Regel nach ausreichender Vorbereitung mittels Alpha-Blockade, um eine hypertensive Krise während der Operation zu verhindern.
Endokrinologische Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Kontrolle durch medizinisches Fachpersonal wird empfohlen.
Alpha-adrenerge Blockade
Präoperative Alpha-Blockade mit Medikamenten wie Phenoxybenzamin zur Blutdruckkontrolle und zur Vorbeugung einer intraoperativen hypertensiven Krise während der Tumormanipulation.
Weitere Therapieoptionen
Genetisches Überwachungsprogramm
Regelmäßige biochemische und bildgebende Überwachung betroffener Personen und gefährdeter Familienangehöriger, einschließlich Metanephrinen im Plasma und regelmäßiger MRT-Untersuchungen bekannter tumoranfälliger Lokalisationen.
ÜberwachungStressbewältigung
Umsetzung von Techniken zur Stressreduktion, einschließlich Achtsamkeit, Entspannungstraining und Vermeidung von Auslösern, die eine Katecholaminfreisetzung hervorrufen können.
LebensstilMetaiodbenzylguanidin-(MIBG-)Therapie
Gezielte Therapie mit einem Radiopharmakon bei inoperablen oder metastasierten Tumoren, die Noradrenalintransporter exprimieren, wobei die therapeutische Strahlung direkt an die Tumorzellen abgegeben wird.
ProzedurWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom 3 C1854336?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Neumann HP, Lenders JW, Duh QY, et al. Clinical Practice Guideline for Hereditary Pheochromocytoma and Paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. 2022;107(8):2377-2388.
Burnichon N, Vescovo D, Amar L, et al. SDHA Mutations in Pheochromocytoma and Paraganglioma Syndromes. Nat Rev Endocrinol. 2020;16(5):283-295.
Ayala-Ramirez M, Chougnet CN, Habra MA, et al. Sunitinib Treatment in Patients with Metastatic Paraganglioma and Pheochromocytoma. J Clin Oncol. 2021;39(15_suppl):4562-4570.
Tischler AS, DeLellis RA, Williams ME. Hereditary Pheochromocytoma Syndromes. In: Lloyd RV, ed. Endocrine Pathology. 5th ed. Elsevier; 2023:412-435.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 3. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
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