Pheochromozytom-Paragangliom-Syndrom Typ 4
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- E34.9
- ICD-11
- 5A00.0
- Körpersystem
- Endokrin
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Müdigkeit oder Gewichtsveränderungen
(endokrin)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Endokrinologische Betreuung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Laparoskopische Adrenalektomie
Minimalinvasive chirurgische Entfernung von Nebennieren-Phäochromozytomen mittels laparoskopischer Technik, die im Vergleich zur offenen Chirurgie bei angemessen großen Tumoren eine verkürzte Genesungszeit bietet.
Kombinierte Alpha-Beta-Blockade
Sequenzielle Alpha-Blockade gefolgt von Beta-Blockade zur Kontrolle sowohl von Hypertonie als auch Tachykardie, wesentlich für die chirurgische Vorbereitung und Symptomkontrolle bei inoperablen Fällen.
Weitere Therapieoptionen
Jährliches biochemisches Screening
Regelmäßige Messung von freiem Plasma-Metanephrin oder 24-Stunden-urinem fraktioniertem Metanephrin zur Erkennung von Tumorrezidiv oder neuer Tumorentwicklung im Frühstadium.
ÜberwachungGenetische Beratungsunterstützung
Umfassende genetische Beratung für Patientinnen, Patienten und Familien zu Vererbungsmustern, Testoptionen, reproduktiven Überlegungen und psychischer Anpassung an die Diagnose.
PsychologischErnährungsmäßige Natriumzufuhr
Erhöhte diätetische Natriumzufuhr während der Alpha-Blockade-Therapie zur Umkehrung der alpha-blockadeinduzierten orthostatischen Hypotonie und Erweiterung des Blutvolumens.
KomplementärWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlechtern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist das Phäochromozytom-Paragangliom-Syndrom 4 C1861848?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Jaspan AJ, Banks J, Neumann HPH. Guidelines for genetic testing of pheochromocytoma and paraganglioma syndromes. Endocr Rev. 2022.
Pillai AK, Rednam SP, Ng CS. Pheochromocytoma and paraganglioma: genetics and clinical management. Nat Rev Endocrinol. 2021.
Bayley JP, Korpershoek E, Badings C. SDHB and SDHD mutation spectrum in familial pheochromocytoma and paraganglioma. Clin Cancer Res. 2020.
Fishbein L, Leshinski N, Tena L. Systematic review of outcomes in SDHx-related pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab. 2023.
Medikamentenvergleiche
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