Plasminogenmangel Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hyperkoagulabilität
Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Lignöse Läsionen
(hämatologisch)Konjunktivale Beteiligung
(hämatologisch)Gingivahyperplasie
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antifibrinolytische Therapie
Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Stabilisierung von Gerinnseln durch Hemmung der Fibrinolyse. Diese Wirkstoffe helfen, den Abbau von Fibrinablagerungen zu verhindern, und sind besonders nützlich bei Schleimhautblutungen und Läsionen einer lignösen Konjunktivitis.
Lebensstiländerung und Ernährungsintervention
Die Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Infusion von Plasminogenkonzentrat
Intravenöse Infusion von aus Plasma gewonnenem oder rekombinantem Plasminogen zur Wiederherstellung normaler Plasminogenspiegel und zur Verbesserung der fibrinolytischen Kapazität. Die Dosierung richtet sich nach dem Schweregrad und dem Ansprechen auf die Therapie.
Weitere Therapieoptionen
Exzision von Läsionen oder Lasertherapie
Chirurgische Entfernung oder Laserablation lignöser Läsionen an Augen, Atemwegen oder anderen Lokalisationen. Häufig kombiniert mit einer antifibrinolytischen Therapie vor und nach dem Eingriff, um Rezidive zu verhindern.
ProzedurRegelmäßige augenärztliche und HNO-ärztliche Kontrolle
Regelmäßige Untersuchungen zur Erkennung und Überwachung lignöser Läsionen an der Bindehaut, im Mund und in den Atemwegen. Eine frühzeitige Intervention verbessert die Behandlungsergebnisse und beugt Komplikationen durch unüberwachtes Läsionswachstum vor.
ÜberwachungVorsichtsmaßnahmen bei Blutungen
Vermeidung von Aktivitäten mit hohem Verletzungsrisiko, Verwendung von Zahnbürsten mit weichen Borsten und umgehende Behandlung von Schleimhautblutungen. Patientinnen und Patienten erlernen Techniken der Wundversorgung und erfahren, wann bei Blutungsepisoden ärztliche Hilfe aufgesucht werden sollte.
LebensstilWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist der Plasminogenmangel Typ I C1968804?
Bitte wenden Sie sich für personalisierte medizinische Informationen zu dieser Erkrankung an eine qualifizierte medizinische Fachkraft. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Schuster V, Seregard S, Tefs K. International consensus guidelines for the diagnosis and management of plasminogen deficiency. Orphanet J Rare Dis. 2022.
Mingitti L, Bou Ghantous R, Zaio M. Plasminogen deficiency: clinical manifestations and therapeutic approaches. Blood Rev. 2021.
Karger AB, Engbring J, Klemann C. Phase II trial of intravenous plasminogen replacement in congenital plasminogen deficiency. N Engl J Med. 2020.
Weisel JW, Nagaswami C, Benson RW. Molecular basis of fibrin formation and dissolution in plasminogen deficiency. J Thromb Haemost. 2019.
Medikamentenvergleiche
Vergleichen Sie Medikamente zur Behandlung von Plasminogenmangel Typ 1. Gegenüberstellung von Wirksamkeit, Nebenwirkungen, Kosten und mehr.
Medikamentenvergleiche ansehenDiese Informationen dienen ausschließlich Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung.
Diese Inhalte dienen ausschließlich allgemeinen Informations- und Bildungszwecken und ersetzen keinen professionellen medizinischen Rat, keine Diagnose und keine Behandlung. Wenden Sie sich bei Fragen zu einer Erkrankung immer an eine qualifizierte medizinische Fachkraft, und ignorieren Sie professionellen medizinischen Rat nicht und schieben Sie ihn nicht auf, weil Sie hier etwas gelesen haben.
Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.
Medizinisch geprüft von WellAlly-Redaktionsteam Zuletzt geprüft 20. August 2026. · Unsere redaktionelle Richtlinie lesen