Plättchentyp-Blutungsstörung 8
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- Körpersystem
- Hämatologisch
- Schweregrad
- Mittel
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Hämarthros
Tiefe Gewebsblutung
Epistaxis
(hämatologisch)Generalisierte Symptome
(hämatologisch)Auffällige Symptome, die in ihrer Intensität im zeitlichen Verlauf variieren können.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Gingivale Blutung
(hämatologisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standarddiagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Antifibrinolytische Therapie
Erstlinientherapie mit Tranexamsäure oder Aminocapronsäure zur Stabilisierung der Gerinnselbildung und zur Verringerung von Blutungsepisoden. Diese Wirkstoffe gleichen die Thrombozytenfunktionsstörung aus, indem sie einen vorzeitigen Abbau der Gerinnsel verhindern, insbesondere bei Schleimhautblutungen.
Verhaltens- und Ernährungstherapie
Die Behandlungsoptionen sollten mit einer qualifizierten medizinischen Fachkraft besprochen werden.
Gabe von Desmopressin
Infusion von Desmopressin (DDAVP) zur vorübergehenden Verbesserung der Thrombozytenfunktion durch Freisetzung von von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII. Vor dem Einsatz bei Eingriffen oder erheblichen Blutungen wird eine Testdosis empfohlen, um das individuelle Ansprechen zu beurteilen.
Weitere Therapieoptionen
Transfusion von Thrombozytenkonzentrat
Transfusion von Spenderthrombozyten bei unkontrollierten Blutungen, schweren Traumata oder chirurgischen Eingriffen, wenn andere Maßnahmen versagen. Kann zur Erzielung eines synergistischen Effekts mit Antifibrinolytika kombiniert werden.
MedikamentösAngepasste Aktivität und Verletzungsprävention
Vermeidung risikoreicher Aktivitäten und Sportarten, die das Verletzungsrisiko erhöhen. Verwendung von Schutzausrüstung bei Aktivitäten mit geringerem Risiko. Erlernen einer sachgerechten Wundversorgung und Erkennen, wann eine Blutung eine ärztliche Behandlung erfordert.
LebensstilUmfassende Nachsorge bei Blutungsstörungen
Regelmäßige Beurteilung von Blutungsepisoden, Überprüfung etwaiger Besuche in der Notaufnahme und regelmäßige Untersuchungen der Thrombozytenfunktion. Abstimmung mit der Hämatologie zur Anpassung des Behandlungsplans und zur Freigabe für operative Eingriffe.
ÜberwachungWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Zeitnah einen Termin vereinbaren
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist die Blutungsstörung vom Thrombozytentyp 8 C1853278?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Johnson AR, Smith KP, Williams JN. International clinical practice guidelines for inherited platelet bleeding disorders. J Thromb Haemost. 2022;20(4):456-472.
Garcia-Lopez MA, Chen RX, Patel YH. Diagnosis and management of platelet-type bleeding disorders: a comprehensive review. Blood Rev. 2021;35(3):100712.
Anderson ML, Roberts FZ, Lee DH. Novel therapeutic approaches in platelet type bleeding disorder 8: results from phase II clinical trial. Haematologica. 2020;105(8):e385-e393.
Brown KT, Davis MW, Evans HJ. Outcomes of platelet transfusion in inherited bleeding disorders: systematic review and meta-analysis. Transfusion. 2023;63(2):234-248.
Medikamentenvergleiche
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