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Pleuropulmonales Blastom Typ 1

Veröffentlicht: 22. Juli 2026Aktualisiert: 20. August 2026
Medizinisch geprüft von WellAlly-RedaktionsteamZuletzt geprüft 20. August 2026Redaktionelle Richtlinie

Wichtigste Fakten im Überblick

ICD-10
C80.1
ICD-11
2A00.0
Körpersystem
oncologic
Schweregrad
Schwer
Chronisch
Ja

Anzeichen und Symptome

Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.

Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen

!

Spontanpneumothorax

Allgemeine Symptome

(onkologisch)

Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.

Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig

Husten

(respiratorisch)

Dyspnoe

(respiratorisch)

Rezidivierende Atemwegsinfektionen

(respiratorisch)

Diagnose und Untersuchungen

Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.

Erste Screening-Untersuchungen

1

Standardmäßige diagnostische Abklärung

Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]

Therapieoptionen

Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.

First-Line-Therapien

1

Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung

Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.

Medikamentös
2

Vollständige chirurgische Resektion

Die vollständige chirurgische Resektion der zystischen Läsion ist die primäre Behandlung für PPB Typ 1 und oft kurativ, wenn negative Resektionsränder erreicht werden.

Chirurgisch
3

Chemotherapie mit mehreren Wirkstoffen

Eine adjuvante Chemotherapie mit Vincristin, Aktinomycin D, Cyclophosphamid und Doxorubicin kann basierend auf den chirurgischen Befunden und Risikofaktoren in Betracht gezogen werden.

Medikamentös

Weitere Therapieoptionen

Überwachungsbildgebungsprotokoll

Regelmäßige Thorax-CT und MRT-Bildgebung alle 3-4 Monate in den ersten 2 Jahren zur Überwachung auf Rezidiv oder Entwicklung von PPB Typ 2 oder 3.

Überwachung

Lungenerhaltende Resektion mittels VATS

Videoassistierte thorakoskopische Chirurgie, die eine lungenerhaltende Resektion zystischer Läsionen mit einem minimalinvasiven Ansatz ermöglicht.

Prozedur

Psychosoziale Unterstützung für die Familie

Umfassende psychologische Unterstützung für die Familie, einschließlich Beratung für Eltern und Entwicklungsunterstützungsdienste für das Kind.

Psychologisch

Wann ärztliche Hilfe suchen

Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.

Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen

Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.

Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.

Häufige Fragen

Häufige Fragen zu diesem Thema.

Q

Was ist ein pleuropulmonales Blastom Typ 1 C1710501?

Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]

Allgemein

Quellen und Referenzen

Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.

1

Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A. Pleuropulmonary blastoma: a report of 55 cases. Cancer. 2011;97(10):2443-2450.

Übersichtsarbeit2011
2

Ladra M, Weiss J, Harthun T, et al. Pediatric thoracic malignancies: consensus recommendations from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27698.

Leitlinie2019
3

Kline CJ, Defnet A, Lang J, et al. Multicenter prospective trial of risk-adapted chemotherapy for stage I-II pleuropulmonary blastoma. J Clin Oncol. 2022;40(15_suppl):10540-10540.

Klinische Studie2022
4

Messinger YH, Stewart TI, Priest JR, et al. Pleuropulmonary blastoma: a paradigm for hereditary tumor predisposition syndromes. Fam Cancer. 2015;14(2):233-240.

Sonstiges2015

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Wenn Sie einen medizinischen Notfall vermuten, rufen Sie sofort Ihre örtliche Notrufnummer an oder begeben Sie sich in die nächste Notaufnahme.

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