Pleuropulmonales Blastom Typ 1
Wichtigste Fakten im Überblick
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- Körpersystem
- oncologic
- Schweregrad
- Schwer
- Chronisch
- Ja
Anzeichen und Symptome
Häufige Anzeichen und Symptome, die auf diese Erkrankung hinweisen können.
Warnsignale – sofort ärztliche Hilfe suchen
Spontanpneumothorax
Allgemeine Symptome
(onkologisch)Erhebliche Symptome, die die alltägliche Funktionsfähigkeit wesentlich beeinträchtigen.
Einnahmehäufigkeit: In allen Stadien häufig
Husten
(respiratorisch)Dyspnoe
(respiratorisch)Rezidivierende Atemwegsinfektionen
(respiratorisch)Diagnose und Untersuchungen
Wie diese Erkrankung diagnostiziert wird und was die Ergebnisse bedeuten.
Erste Screening-Untersuchungen
Standardmäßige diagnostische Abklärung
Positives Ergebnis: Die diagnostischen Kriterien sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft festgelegt werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Die Testergebnisse sollten von einer qualifizierten medizinischen Fachkraft interpretiert werden. [Inhalt steht zur medizinischen Prüfung aus.]
Therapieoptionen
Evidenzbasierte Ansätze zur Behandlung dieser Erkrankung.
First-Line-Therapien
Evidenzbasierte pharmakologische Behandlung
Eine aktive Behandlung mit regelmäßiger Überwachung durch eine medizinische Fachperson wird empfohlen.
Vollständige chirurgische Resektion
Die vollständige chirurgische Resektion der zystischen Läsion ist die primäre Behandlung für PPB Typ 1 und oft kurativ, wenn negative Resektionsränder erreicht werden.
Chemotherapie mit mehreren Wirkstoffen
Eine adjuvante Chemotherapie mit Vincristin, Aktinomycin D, Cyclophosphamid und Doxorubicin kann basierend auf den chirurgischen Befunden und Risikofaktoren in Betracht gezogen werden.
Weitere Therapieoptionen
Überwachungsbildgebungsprotokoll
Regelmäßige Thorax-CT und MRT-Bildgebung alle 3-4 Monate in den ersten 2 Jahren zur Überwachung auf Rezidiv oder Entwicklung von PPB Typ 2 oder 3.
ÜberwachungLungenerhaltende Resektion mittels VATS
Videoassistierte thorakoskopische Chirurgie, die eine lungenerhaltende Resektion zystischer Läsionen mit einem minimalinvasiven Ansatz ermöglicht.
ProzedurPsychosoziale Unterstützung für die Familie
Umfassende psychologische Unterstützung für die Familie, einschließlich Beratung für Eltern und Entwicklungsunterstützungsdienste für das Kind.
PsychologischWann ärztliche Hilfe suchen
Erkennen Sie, wann Sie sofort ärztliche Hilfe benötigen.
Innerhalb von 24 Stunden einen Arzt aufsuchen
Mäßige bis schwere Symptome, die auf eine Verschlechterung dieser Erkrankung hinweisen können. Eine zeitnahe ärztliche Abklärung wird empfohlen.
Wenden Sie sich an Ihre Ärztin oder Ihren Arzt oder suchen Sie eine dringliche Versorgung auf, wenn sich die Symptome rasch verschlimmern. Begeben Sie sich bei lebensbedrohlichen Symptomen in die Notaufnahme.
Häufige Fragen
Häufige Fragen zu diesem Thema.
Was ist ein pleuropulmonales Blastom Typ 1 C1710501?
Bitte konsultieren Sie eine qualifizierte medizinische Fachkraft, um individuelle medizinische Informationen zu dieser Erkrankung zu erhalten. [Inhalt steht noch zur medizinischen Prüfung aus.]
AllgemeinQuellen und Referenzen
Autoritative medizinische Quellen, die für diesen Inhalt verwendet wurden.
Priest JR, Williams GM, Hill DA, Dehner LP, Jaffe A. Pleuropulmonary blastoma: a report of 55 cases. Cancer. 2011;97(10):2443-2450.
Ladra M, Weiss J, Harthun T, et al. Pediatric thoracic malignancies: consensus recommendations from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2019;66(5):e27698.
Kline CJ, Defnet A, Lang J, et al. Multicenter prospective trial of risk-adapted chemotherapy for stage I-II pleuropulmonary blastoma. J Clin Oncol. 2022;40(15_suppl):10540-10540.
Messinger YH, Stewart TI, Priest JR, et al. Pleuropulmonary blastoma: a paradigm for hereditary tumor predisposition syndromes. Fam Cancer. 2015;14(2):233-240.
Medikamentenvergleiche
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